Клинические и лабораторные признаки несахарного диабета. Сахарный диабет. Классификация. Критерии диагностики. Клиника явного сахарного диабета. Дифференциальная диагностика с несахарным диабетом.С. Анализы в СПб
Большинство из нас знает основные симптомы диабета – как правило, это жажда и обильное мочеиспускание. Менее известными считаются набор лишнего веса, утомляемость, сухость кожи и частые гнойничковые высыпания на коже. Часто именно эти признаки являются показанием для лабораторного обследования.
Но всегда ли так очевиден диагноз сахарный диабет: дифференциальная диагностика заболевания представляет большой интерес для научного мира.
Следует отметить, что в медицине выделяют две формы «сахарной» патологии: СД-1 (первого типа, инсулинзависимый) и СД-2 (второго типа, инсулиннезависимый).
- характеризуется практически полным отсутствием инсулина в организме вследствие нарушения его синтеза в бета-клетках ПЖ, подвергшихся аутоиммунной деструкции.
- проблема заключается в нарушении чувствительности клеточных рецепторов: гормон есть, однако организм воспринимает его неправильно.
Как же различить типы патологии? Дифференциальный диагноз сахарного диабета 1 типа и 2 типа проведен в таблице ниже.
Таблица 1: Диагностика дифференциальная сахарного диабета:
Важно! Все базовые симптомы болезни (полиурия, полидипсия, кожный зуд) схожи для ИЗСД и ИНСД.
Синдромы и заболевания
Дифференциальная диагностика сахарного диабета 2 типа, как и ИЗСД, проводится по основным синдромам.
Помимо СД, полиурия и полидипсия могут быть характерны для:
- хронических заболеваний почек и ХПН;
- первичного гиперальдостеронизма;
- гиперпаратиреоза;
- неврогенной полидепсии.
По синдрому гипергликемии дифференциальная диагностика сахарного диабета 1 типа и 2 типа проводится с:
- болезнью/синдромом Иценко-Кушинга;
- стероидным диабетом;
- акромегалией;
- гемохроматозом;
- феохромоцитомой;
- некоторыми заболеваниями печени и ПЖ;
- алиментарной гипергликемией.
При развитии синдрома глюкозурии дифференциальный диагноз сахарного диабета 2 типа и ИЗСД проводится со следующими заболеваниями:
- алиментарная глюкозурия;
- глюкозурия беременных;
- токсические поражения;
- почечный диабет.
Это интересно. Ложноположительные результаты при исследовании мочи на глюкозу могут наблюдаться при приеме больших доз витамина С, Ацетилсалициловой кислоты, цефалоспоринов.
Дифференциальная диагностика
Несахарный диабет
Дифференциальная диагностика сахарного и несахарного диабета представляет большой интерес для эндокринологов. Несмотря на то, что симптомы этих патологий схожи, их механизм развития и патогенез разительно отличаются.
Несахарный диабет связан с острой нехваткой гормона гипоталамуса вазопрессина, отвечающего за подержание нормального водного баланса.
Секретируясь в гипоталамусе, вазопрессин транспортируется в гипофиз, а затем с током крови распространяется по всему организму, в том числе попадает в почки. На этом уровне он способствует реабсорбции жидкости в нефроне и ее сохранению в организме.
В зависимости от причины несахарный диабет может быть центральным и нефрогенным (почечным). Первый часто развивается на фоне черепно-мозговых травм, новообразований гипоталамуса или гипофиза. Второй является результатом различных тубулупатий и нарушенной чувствительности к гормону почечных тканей.
И СД, и рассматриваемая патология клинически проявляются жаждой и обильным мочеиспусканием? Но какие между ними различия?
Таблица 2: Несахарный и сахарный диабет — дифференциальный диагноз:
| Признак | Диабет | |
| Сахарный | Несахарный | |
| Жажда | Выражена умеренно | Нестерпимая |
| Объем суточной мочи | Менее 3 л | До 15 л |
| Начало заболевания | Постепенное | Внезапное, очень острое |
| Энурез | Отсутствует | Возможен |
| Гипергликемия | + | — |
| Глюкозурия | + | — |
| Относительная плотность мочи | Повышенная | Очень низкая |
| Проба с сухоядением | Состояние больного не изменяется | Состояние больного заметно ухудшается, появляются признаки обезвоживания |
Хронические заболевания почек
При хронической почечной недостаточности в стадию полиурии пациенты часто жалуются на учащенное обильное мочеиспускание, что может свидетельствовать о развитии гипергликемии. Однако в этом случае поможет дифференциальный диагноз: сахарный диабет 2 типа и ИЗСД характеризуются также повышенным уровнем сахара в крови и глюкозурией, а при ХПН хорошо заметны признаки задержки жидкости в организме (отеки), снижение отн. плотности мочи.
Нарушения работы надпочечников и прочие эндокринные расстройства
Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – клинический синдром, характеризующийся избыточной продукцией гормона альдостерон надпочечниками.
Его симптоматика довольно типична и проявляется тремя синдромами:
- поражение ССС;
- нейромышечные расстройства;
- нарушения работы почек.
Поражение ССС, прежде всего, представлено артериальной гипертензией. Нейромышечный синдром связан с гипокалиемией и проявляется приступами мышечной слабости, судорогами и кратковременными параличами.
Нефрогенный синдром представлен:
- снижением контрационных способностей почек;
- никтурией
- полиурией.
В отличие от обеих форм СД, заболевание не сопровождается нарушениями углеводного обмена.
Болезнь/синдром Иценко-Кушинга – еще одно нейроэндокринное заболевание с поражением надпочечников, которое принимает участие в дифференциальной диагностике. Оно сопровождается избыточной секрецией глюкокортикостероидов.
Клинически проявляется следующими симптомами:
- ожирение по особому типу (лишний вес откладывается преимущественно в верхней половине тела, лицо становится лунообразным, а щеки покрываются ярко-красным румянцем);
- появление розовых или багровых стрий;
- избыточный рост волос на лице и теле (в т. ч. у женщин);
- мышечная гипотония;
- артериальная гипертензия;
- нарушение чувствительности к инсулину, гипергликемия;
- ослабление иммунитета.
Постепенно развивающаяся инсулинорезистентность и признаки гипергликемии могут натолкнуть врача о диагнозе сахарный диабет 2 типа: дифференциальный диагноз в этом случае проводится с оценкой дополнительных симптомов, описанных выше.
Кроме того, появление признаков гипергликемии возможно при некоторых других эндокринных заболеваниях (первичном гипертиреозе, феохромоцитоме) и др. Диф. диагностика этих заболеваний проводится на основании расширенных лабораторных тестов.
Панкреатит и другие заболевания ЖКТ
Хроническое воспалительное поражение тканей поджелудочной железы вызывает постепенную гибель функционально активных клеток с их склерозом. Рано или поздно это приводит к недостаточности органа и развитию гипергликемии.
Заподозрить вторичный характер синдрома можно на основании жалоб больного (опоясывающие боли в эпигастрии, иррадиирующие в спину, тошнота, рвота после употребления жирной жареной пищи, различные расстройства стула), а также лабораторных и инструментальных тестов (повышение уровня фермента альфа-амилазы в крови, ЭХО-признаки воспаления на УЗИ и др.).
Обратите внимание! Отдельно следует выделить такое состояние, как алиментарная гипергликемия и глюкозурия. Они развиваются в ответ на поступление в организм избыточного количества углеводов и, как правило, сохраняются непродолжительное время.
Таким образом, дифференциальная диагностика основных синдромов СД проводится с многими заболеваниями. Диагноз, основанный только на клинических данных, можно считать лишь предварительным: он обязательно должен базироваться на данных полного лабораторного и инструментального обследования.
Вопросы врачу
Бессимптомное течение СД
Здравствуйте! Мне 45 лет, женщина, особых жалоб нет и не было. Недавно измерила сахар – 8,3. Я сдавала кровь не натощак, возможно в этом причина.
Чуть позже все же решила пройти анализ повторно. Натощак из вены результа тоже был повышенным – 7,4 ммоль/л. Неужели это диабет? Но у меня нет абсолютно никаких симптомов.
Здравствуйте! Гипергликемия в лабораторных тестах чаще всего свидетельствует о развитии сахарного диабета. Обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом очно для решения вопроса о прохождении дополнительного обследования (прежде всего, я посоветовала бы вам сдать кровь на HbAc1, УЗИ ПЖ).
Самодиагностика
Добрый вечер! Подскажите, есть ли какие-то достоверные признаки, которые помогут определить у себя диабет. Недавно заметила, что я стала есть много сладкого. Это не может быть симптомом проблем со здоровьем.
Здравствуйте! Тяга к сладкому не рассматривается как проявление СД. С точки зрения физиологии такая потребность может свидетельствовать о нехватке энергии переутомлении, стрессах, гипогликемии.
О СД, в свою очередь, могут свидетельствовать:
- сухость во рту;
- сильная жажда;
- частое и обильное мочеиспускание;
- слабость, снижение работоспособность;
- иногда – кожные проявления (сильная сухость, гнойничковые заболевания).
Признаки диабета у ребенка
Со взрослыми все более-менее ясно. А как заподозрить диабет у ребенка? Я слышала, что у малышей болезнь протекает очень тяжело, вплоть до комы и смерти.
Здравствуйте! Действительно, дети – особая категория пациентов, требующая пристального внимания как со стороны медицинских работников, так и со стороны родителей.
Первое, что обращает на себя внимание при заболевании в детском возрасте – жажда: ребенок начинает заметно больше пить, иногда даже может просыпаться по ночам, прося воды.
Второй часто встречаемый «детский» признак СД – частое мочеиспускание и энурез. На горшке или возле унитаза можно заметить липкие пятна от мочи, если кроха носит подгузник, из-за высокого содержания сахара в моче он может прилипать к коже.
Затем становится заметным снижение веса: кроха быстро теряет килограммы даже несмотря на хороший аппетит. Кроме того, появляются признаки астенизации: малыш становится вялым, сонливым, редко участвует в играх.
Все это должно насторожить внимательных родителей. Подобные симптомы требуют немедленного обследования и врачебной консультации.
Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение - заболевание, при котором, из-за недостатка вазопрессина (антидиуретического гормона), появляется сильная жажда, а почки выделяют большое количество малоконцентрированной мочи.
Этот редкий недуг одинаково часто встречается у женщин, мужчин и детей. Однако наиболее склонны к нему молодые люди от 18 до 25 лет.
Анатомия и физиология почек
Почка - парный орган бобовидной формы, который располагается позади брюшной полости в поясничной области с обеих сторон позвоночника на уровне двенадцатого грудного и первого-второго поясничных позвонков. Вес одной почки около 150 грамм.Строение почки
Почка покрыта оболочками - фиброзная и жировая капсула, а также почечная фасция.В почке условно различают непосредственно почечную ткань и чашечно-лоханочную систему.
Почечная ткань ответственна за фильтрацию крови с образованием мочи, а чашечно-лоханочная система - за накопление и выведение образовавшейся мочи.
В почечной ткани имеется два вещества (слоя) : корковое (располагается ближе к поверхности почки) и мозговое (находится кнутри от коркового). В них содержится большое количество тесно связанных между собой мельчайших кровеносных сосудов и мочевых канальцев. Это структурные функциональные единицы почки - нефроны (их около одного миллиона в каждой почке).
Каждый нефрон начинается с почечного тельца
(Мальпиги–Шумлянского), которое представляет собой сосудистый клубочек (переплетенное скопление мельчайших капилляров), окруженный шаровидной полой структурой (капсулой Шумлянского-Боумена).
Строение клубочка
Сосуды клубочка берут свое начало из почечной артерии. Вначале она, достигнув почечной ткани, уменьшается в диаметре и ветвится, образуя приносящий сосуд (приносящая артериола). Далее приносящий сосуд впадает в капсулу и разветвляется в ней на мельчайшие сосуды (собственно клубочек), из которых образуется выносящий сосуд (выносящая артериола).
Примечательно, что стенки сосудов клубочка полупроницаемы (имеют «окна»). Это обеспечивает фильтрацию воды и некоторых растворенных веществ в крови (токсины , билирубин , глюкоза и другие).
Кроме того, в стенках приносящего и выносящего сосуда находится юкстагломерулярный аппарат почки , в котором вырабатывается ренин.
Строение капсулы Шумлянского-Боумена
Она состоит из двух листков (наружного и внутреннего). Между ними имеется щелевидное пространство (полость), в которое проникает жидкая часть крови из клубочка вместе с растворенными в ней некоторыми веществами.
Кроме того, из капсулы берет свое начало система извитых трубок. Вначале из внутреннего листка капсулы образуются мочевые канальцы нефрона, затем они впадают в собирательные канальцы, которые соединяются между собой и открываются в почечные чашечки.
Таково строение нефрона, в котором формируется моча.
Физиология почки
Основные функции почки - выведение из организма избытка воды и конечных продуктов обмена некоторых веществ (креатинин , мочевина , билирубин, мочевая кислота), а также аллергенов , токсинов, лекарственных препаратов и других.Кроме того, почка участвует в обмене ионов калия и натрия, синтезе эритроцитов и свертываемости крови, регулировании артериального давления и кислотно-щелочного равновесия, обмене жиров , белков и углеводов .
Однако чтобы понять, каким образом осуществляются все эти процессы необходимо «вооружиться» некоторыми знаниями о работе почки и образовании мочи.
Процесс мочеобразования состоит из трех этапов:
- Клубочковая фильтрация (ультрафильтрация) происходит в клубочках почечных телец: через «окна» в их стенке фильтруется жидкая часть крови (плазма) с растворенными в ней некоторыми веществами. Далее она попадает в просвет капсулы Шумлянского-Боумена
- Обратное всасывание (резорбция) происходит в мочевых канальцах нефрона. Во время этого процесса обратно всасывается вода и полезные вещества, которые не должны выводиться из организма. Тогда как вещества, подлежащие выведению, наоборот, накапливаются.
- Секреция. Некоторые вещества, которые подлежат выведению из организма, поступают в мочу уже в почечных канальцах.
Как происходит мочеобразование?
Этот процесс начинается с того, что артериальная кровь поступает в сосудистый клубочек, в котором её ток несколько замедляется. Это происходит из-за высокого давления в почечной артерии и увеличения емкости сосудистого русла, а также разницы в диаметре сосудов: приносящий сосуд несколько шире (на 20-30%), нежели выносящий.
Благодаря этому жидкая часть крови, вместе с растворенными в ней веществами, через «окна» начинает выходить в просвет капсулы. При этом в норме стенки капилляров клубочка задерживают форменные элементы и некоторые белки крови, а также крупные молекулы, размер которых более 65 кДа. Однако пропускают токсины, глюкозу, аминокислоты и некоторые другие вещества, в том числе и полезные. Так образуется первичная моча.
Далее первичная моча поступает в мочевые канальцы, в которых из неё обратно всасывается вода и полезные вещества: аминокислоты, глюкоза, жиры, витамины, электролиты и другие. При этом вещества, подлежащие выведению (креатинин, мочевая кислота, медикаменты, ионы калия и водорода), наоборот, накапливаются. Таким образом, первичная моча превращается во вторичную мочу, которая попадает в собирательные трубочки, затем - в чашечно-лоханочную систему почки, далее - в мочеточник и мочевой пузырь.
Примечательно, что первичной мочи в течение 24 часов образуется около 150-180 литров, тогда как вторичной - от 0,5 до 2,0 литров.
Как регулируется работа почки?
Это достаточно сложный процесс, в котором наиболее активное участие принимает вазопрессин (антидиуретический гормон), а также ренин-ангиотензиновая система (РАС).
Ренин-ангиотензиновая система
Основные функции
- регулирование тонуса сосудов и артериального давления
- усиление обратного всасывания натрия
- стимулирование выработки вазопрессина
- увеличение притока крови к почкам
В ответ на стимулирующее воздействие нервной системы, уменьшение кровоснабжения почечной ткани или понижение уровня натрия в крови начинает вырабатываться ренин в юкстагломерулярном аппарате почки. В свою очередь ренин способствует превращению одного из белков плазмы крови в ангиотензин II. И уже, собственно, ангиотензин II обуславливает все функции ренин-ангиотензиновой системы.
Вазопрессин
Это гормон, который синтезируется (вырабатывается) в гипоталамусе (расположен спереди ножек мозга), затем попадает в гипофиз (находится на дне турецкого седла), откуда выделяется в кровь.
Синтез вазопрессина в основном регулируется натрием: при повышении его концентрации в крови выработка гормона усиливается, а при понижении - уменьшается.
Также усиливается синтез гормона при стрессовых ситуациях, уменьшении жидкости в организме или попадании в него никотина.
Кроме того, выработка вазопрессина уменьшается при повышении артериального давления, угнетении ренин-ангиотензиновой системы, понижении температуры тела, приеме алкоголя и некоторых лекарственных препаратов (например, Клофелин, Галоперидол, глюкокортикоиды).
Как влияет вазопрессин на работу почек?
Главная задача вазопрессина - способствовать обратному всасыванию воды (резорбции) в почках, уменьшая количество образования мочи.
Механизм действия
С током крови гормон достигает почечных канальцев, в которых он прикрепляется к специальным участкам (рецепторам), приводя к увеличению их проницаемости (появлению «окон») для молекул воды. Благодаря этому вода всасывается обратно, а моча концентрируется.
Кроме резорбции мочи вазопрессин регулирует еще несколько процессов, происходящих в организме.
Функции вазопрессина :
- Способствует сокращению капилляров кровеносной системы , в том числе и капилляров клубочков.
- Поддерживает артериальное давление.
- Влияет на секрецию адренокортикотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который регулирует выработку гормонов коры надпочечников.
- Усиливает высвобождение тиреотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который стимулирует выработку тироксина щитовидной железой.
- Улучшает свертываемость крови за счет того, что вызывает агрегацию (слипание) тромбоцитов и повышает высвобождение некоторых факторов свертываемости крови.
- Уменьшает объем внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости.
- Регулирует осмолярность жидкостей организма (общая концентрация растворенных частиц в 1 л): кровь, моча.
- Стимулирует ренин-ангиотензиновую систему.
Виды несахарного диабета
Учитывая механизмы развития несахарного мочеизнурения, его можно разделить на два основных типа:- Центральный несахарный диабет. Формируется при недостаточной выработке вазопрессина в гипоталамусе или нарушении его выделения из гипофиза в кровь.
- Почечный (нефрогенный) несахарный диабет. При этой форме уровень вазопрессина нормальный, но почечная ткань не реагирует на него.
Кроме того, иногда развивается так называемая психогенная полидипсия (повышенная жажда) в ответ на стресс.
Также несахарный диабет может сформироваться при беременности . Причина - разрушение вазопрессина ферментами плаценты. Как правило, симптомы заболевания появляются в третьем триместре беременности, однако после родов самостоятельно исчезают.
Причины несахарного диабета
В зависимости от того к развитию, какого типа несахарного диабета они могут привести, делятся на две группы.Причины центрального несахарного диабета
Поражения головного мозга:
- опухоли гипофиза или гипоталамуса
- осложнения после операций на головном мозге
- иногда развивается после перенесенных инфекций: ОРВИ , грипп и других
- энцефалит (воспаление головного мозга)
- травмы черепа и головного мозга
- нарушение кровоснабжения гипоталамуса или гипофиза
- метастазы злокачественных новообразований в головной мозг, которые влияют на работу гипофиза или гипоталамуса
- недуг может быть врожденным
- заболевание может быть врожденным (наиболее частая причина)
- недуг иногда вызывается некоторыми состояниями или заболеваниями , при которых повреждается мозговое вещество почки или мочевые канальцы нефрона.
- анемия редкой формы (серповидно-клеточная)
- поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек
- хроническая почечная недостаточность
- повышение калия или понижение кальция в крови
- прием лекарственных препаратов , которые действуют на ткань почки токсически (например, Литий, Амфотерицин В, Демеклоцилин)
- иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте
Однако в 30% случаев причина несахарного диабета так и остается невыясненной. Поскольку все проведенные исследования не выявляют никакого заболевания или фактора, которые могли бы привести к развитию этого недуга.
Симптомы несахарного диабета
Несмотря на различные причины, которые приводят к развитию несахарного мочеизнурения, признаки недуга практически одинаковы для всех вариантов его течения.Однако выраженность проявлений заболевания зависит от двух моментов:
- насколько невосприимчивы к вазопрессину рецепторы канальцев нефронов
- степени недостаточности антидиуретического гормона, либо его отсутствия
Самые первые признаки недуга - сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью.
В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.
В дальнейшем по мере прогрессирования недуга присоединяются следующие симптомы:
- Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела.
- Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается.
- За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам.
- Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь.
- Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение.
- Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм.
- Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота .
- Больной быстро устает.
- Может повыситься температура тела.
- Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез) .
- бессонница и головные боли
- эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность
- понижение умственной активности
Симптомы несахарного диабета у мужчин
К выше описанным признакам присоединятся снижение либидо (влечение к противоположному полу) и потенции (мужское бессилие).Симптомы несахарного диабета у женщин
Заболевание протекает с обычной симптоматикой. Однако у женщин иногда нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, а беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем.Несахарный диабет у детей
У подростков и детей старше трех лет симптомы заболевания практически не отличаются от таковых у взрослых.Однако иногда признаки недуга неярко выражены: ребенок плохо кушает и прибавляет в весе, страдает от частой рвоты при приме пищи, у него имеются запоры и ночное недержание мочи, жалуется на боли в суставах. В этом случае диагноз выставляется поздно, когда ребенок уже отстает в физическом и психическом развитии.
Тогда как у новорожденных и младенцев (особенно при почечном типе) проявления недуга яркие и отличаются от таковых у взрослых.
Симптомы несахарного диабета у детей до года:
- кроха предпочитает воду маминому молоку, однако жажда иногда отсутствует
- малыш мочиться часто и большими порциями
- появляется беспокойство
- быстро теряется масса тела (ребенок худеет буквально «на глазах»)
- тургор тканей понижается (если кожу собрать в складку и отпустить, она медленно возвращается в нормальное положение)
- отсутствуют слезы или их мало
- возникает часто повторяющаяся рвота
- учащается сердечный ритм
- температура тела может, как быстро повышаться, так и понижаться
Диагностика несахарного диабета
Вначале врач выясняет несколько моментов:- Каково количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи больным. Если объем её более 3 литров, это свидетельствует в пользу несахарного диабета.
- Имеется ли ночное недержание мочи и частое обильное мочеиспускание ночью (никтурия), а также пьет ли больной в ночное время воду. Если да, то обязательно уточняется объем выпиваемой жидкости и выделенной мочи.
- Не связанна ли повышенная жажда и с психологической причиной. Если она отсутствует, когда больной занимается любимым делом, гуляет или находится в гостях, то, скорее всего, у него психогенная полидипсия.
- Имеются ли заболевания (опухоли, эндокринные нарушения и другие), которые могут дать толчок к развитию несахарного диабета.
- определяется осмолярность и относительная плотность мочи (характеризует фильтрующую функцию почек), а также осмолярность сыворотки крови
- компьютерная томография или магнитно-ядерный резонанс головного мозга
- рентгенография турецкого седла и черепа
- эхоэнцефалография
- экскреторная урография
- УЗИ почек
- определяется в сыворотке крови уровень натрия, кальция, калия, азота, мочевины, глюкозы (сахара)
- проба Зимницкого
На основании лабораторных данных диагностическими критериями несахарного диабета являются следующие показатели:
- повышение натрия крови (более 155 мэкв/л)
- повышение осмолярности плазмы крови (более 290 мосм/кг)
- понижение осмолярности мочи (менее 100-200 мосм/кг)
- низкая относительная плотность мочи (менее 1010)
Примечательно, что этот тест позволяет не только выставить диагноз, но еще и определить тип несахарного диабета.
Методика проведения теста с ограничением жидкостей
После ночного сна больного взвешивают на голодный желудок, измеряют артериальное давление и пульс. Кроме того, определяют уровень натрия в крови и осмолярность плазмы крови, а также осмолярность и относительную плотность мочи (удельный вес)Затем пациент прекращает прием жидкостей (вода, соки, чай) в течение максимально возможного периода.
Проведение пробы прекращается, если у больного:
- потеря в весе составляет 3-5%
- появляется невыносимая жажда
- резко ухудшается общее состояние (появляется тошнота, рвота, головная боль, учащаются сердечные сокращения)
- уровень натрия и осмолярности крови превышают нормальные цифры
Повышение осмолярности крови и натрия в крови, а также снижение веса тела на 3-5% свидетельствует в пользу центрального несахарного диабета .
Тогда как уменьшение количества выделяемой мочи и отсутствие снижения веса, а также нормальные показатели натрия сыворотки крови говорят о почечном несахарном диабете.
Если в результате проведения этого теста подтверждается несахарный диабет, для дальнейшей диагностики проводится минириновый тест.
Методика проведения миниринового теста
Больному назначают Минирин в таблетках и собирают мочу по Зимницкому до и на фоне его приёма.О чем говорят результаты теста?
При центральном несахарном диабете уменьшается количество выделяемой мочи, а её относительная плотность повышается. Тогда как при почечном несахарном диабете эти показатели практически не меняются.
Примечательно, что для диагностики недуга уровень вазопрессина в крови не определяется, поскольку методика слишком дорогая и трудновыполнимая.
Несахарный диабет: дифференциальная диагностика
Наиболее часто приходится отличать несахарное мочеизнурение от сахарного диабета и психогенной полидипсии.| Признак | Несахарный диабет | Сахарный диабет | Психогенная полидипсия |
| Жажда | сильно выражена | выражена | сильно выражена |
| Количество выделяемой мочи в сутки | от 3 до 15 литров | до двух-трех литров | от 3 до 15 литров |
| Начало заболевания | как правило, острое | постепенное | как правило, острое |
| Ночное недержание мочи | иногда присутствует | отсутствует | иногда присутствует |
| Повышение глюкозы крови | нет | да | нет |
| Наличие глюкозы в моче | нет | да | нет |
| Относительная плотность мочи | понижена | повышена | понижена |
| Общее состояние при проведении пробы с сухоядением | ухудшается | не меняется | не меняется |
| Объем выделяемой мочи при проведении пробы сухоядения | не меняется либо уменьшается незначительно | не меняется | уменьшается до нормальных цифр, при этом её плотность повышается |
| Уровень мочевой кислоты в крови | более 5 ммоль/л | повышается при тяжелом течении заболевания | менее 5 ммоль/л |
Лечение несахарного диабета
Вначале, по возможности, устраняется причина, вызвавшая недуг. Затем назначаются лекарственные препараты в зависимости от типа несахарного мочеизнурения.Лечение центрального несахарного диабета
Проводится с учетом того, сколько больной теряет жидкости с мочой:- Если объем мочи менее четырех литров в сутки, лекарственные препараты не назначаются. Рекомендуется лишь> восполнять потерянную жидкость и соблюдать диету.
- Когда количество мочи более четырех литров в сутки, назначаются вещества, которые действуют, как вазопрессин (заместительная терапия) либо стимулируют его выработку (если синтез гормона частично сохранен).
Более 30 лет в качестве заместительной терапии применялся Десмопрессин (Адиуретин) интраназально (введение лекарства в носовые ходы). Однако сейчас его производство прекращено.
Поэтому в настоящее время единственный препарат, который назначается, как замена вазопрессина - Минирин
(таблетированная форма Десмопрессина).
На дозу Минирина, которая подавляет симптомы недуга, не влияет возраст или вес больного. Поскольку все зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона или его полного отсутствия. Поэтому дозировка Минирина всегда подбирается индивидуально в течение первых трёх-четырех дней его приема. Лечение начинается с минимальных доз, которые повышаются при необходимости. Препарат принимается три раза в день.
К лекарственным веществам, которые стимулируют выработку вазопрессина,
относиться Хлорпропамид (особенно эффективен при сочетании сахарного и несахарного диабета), Карбамазепин и Мисклерон.
Лечение почечного несахарного диабета.
В первую очередь обеспечивается достаточное поступление жидкости в организм, затем при необходимости прописываются и лекарственные препараты.Лечение медикаментами
Практикуется назначение лекарственных веществ, которые, как это ни парадоксально, уменьшают количество мочи - тиазидовые диуретики (мочегонные): Гидрохлоротиазид, Индапамид, Триампур. Их применение основано на том, что они препятствуют обратному всасыванию хлора в мочевых канальцах нефрона. В результате чего содержание натрия в крови несколько уменьшается, а обратное всасывание воды усиливается.
В качестве дополнения к лечению иногда назначаются противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Индометацин и Аспирин). Их применение основано на том, что они уменьшают поступление некоторых веществ в мочевые канальцы нефрона, тем самым, снижая объем мочи и увеличивая её осмоляльность.
Однако успешное лечение несахарного диабета невозможно без соблюдения некоторых правил питания.
Несахарный диабет: диета
Питание при несахарном диабете имеет цели - уменьшение выделения мочи в больших объемах и жажды, а также восполнение питательных веществ , которые теряются с мочой.Поэтому в первую очередь ограничивается употребление соли (не более 5-6 грамм в сутки), причем выдается она на руки, а пищу готовят без её добавления.
Полезны сухофрукты , поскольку они содержат калий, который усиливает выработку эндогенного (внутреннего) вазопрессина.
Кроме того, необходимо отказаться от сладостей, чтобы не усиливать жажду. Также рекомендуется воздержаться от употребления спиртных напитков.
В питание включается достаточное количество свежих овощей, ягод и фруктов, молока и молочно-кислых продуктов. Кроме того, полезны соки, компоты, морсы.
Очень важно, чтобы в организм поступал фосфор (он необходим для нормальной работы головного мозга), поэтому рекомендуется употреблять нежирные сорта рыб, морепродукты и рыбий жир.
Кроме того, полезны нежирные сорта мяса и яйцо (желток). Однако необходимо помнить, что при несахарном диабете все же следует ограничить белки, чтобы не усиливать нагрузку на почки. Тогда как жиры (например, масло сливочное и растительное), а также углеводы (картофель, макароны и другие) должны присутствовать в рационе питания в достаточном количестве.
Желательно принимать пищу дробно: 5-6 раз в день.
Несахарный диабет: лечение народными средствами
Чтобы улучшить состояние больных с этим недугом Матушка-природа припасла несколько чудесных рецептов.Для уменьшения жажды:
- Возьмите 60 грамм измельченного корня лопуха, поместите в термос и залейте одним литром кипятка. Оставьте на ночь, а утром сцедите. Принимайте по две трети стакана трижды в день.
- Возьмите 20 грамм цветков бузины, залейте стаканом кипятка и оставьте на час. Затем сцедите и добавьте мед по вкусу. Принимайте по одному стакану трижды в день.
- Возьмите 5 грамм (одна чайная ложка) измельченных молодых листьев грецкого ореха и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся и принимайте, как чай.
Употребляйте по одной чайной ложке гороховой муки в день, которая богата глютаминовой кислотой.
Для улучшения сна и уменьшения раздражительности применяются успокоительные сборы:
- Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, шишки хмеля, травы пустырника, плоды шиповника, листья мяты и всё тщательно перемешайте. Из полученной смеси возьмите одну столовую ложку сырья и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся в течение часа, а затем сцедите. Принимайте по 1/3 стакана на ночь при бессоннице или повышенном нервном возбуждении.
- Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, плоды фенхеля и тмина, травы пустырника и все тщательно перемешайте. Затем из полученной смеси возьмите две столовые ложки сырья и залейте 400 мл кипятка, дайте настояться до охлаждения и сцедите. Принимайте по пол стакана при раздражительности или нервном возбуждении.
Гипоталамический несахарный диабет, гипофизарный несахарный диабет, нейрогипофизарный несахарный диабет, несахарное мочеизнурение.
Определение
Несахарный диабет - заболевание, характеризующееся неспособностью почек реабсорбировать воду и концентрировать мочу, имеющее в своей основе дефект секреции или действия вазопрессина и проявляющееся выраженной жаждой и экскрецией большого количества разведенной мочи.
Код по Международной классификации болезней 10-го пересмотра
- E23.2 Несахарный диабет.
- N25.1 Нефрогенный несахарный диабет
Эпидемиология
Распространенность несахарного диабета в популяции по различным источникам составляет 0,004–0,01%.
Профилактика
Профилактика не разработана.
Скрининг
Скрининг не проводят.
Классификация
- В клинической практике различают три основных типа несахарного диабета:
- центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза или секреции вазопрессина;
- нефрогенный (почечный, вазопрессин-резистентный), который характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина;
- первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.
Также выделены и другие, более редкие, типы несахарного диабета:
- гестационный, связанный с повышенной активностью фермента плаценты - аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин;
- функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона;
- ятрогенный: к этому типу относят применение диуретиков, рекомендации потребления больших объемов жидкости.
По тяжести течения:
- легкая форма - выделение до 6–8 л/сут без лечения;
- средняя - выделение 8–14 л/сут без лечения;
- тяжелая - выделение более 14 л/сут без лечения.
По степени компенсации:
- компенсация - при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят;
- субкомпенсация - при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность;
- декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются и при лечении заболевания и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Этиология
Центральный несахарный диабет
Врожденный.
◊ Семейный:
- аутосомно-доминантный;
- DIDMOAD-синдром (сочетание сахарного диабета и несахарного диабета, атрофии дисков зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости - Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).
◊ Нарушение развития мозга - септооптическая дисплазия.
Приобретенный:
- травма (нейрохирургические операции, черепно-мозговая травма);
- опухоли (краниофарингиома, герминома, глиома и др.);
- метастазы в гипофиз опухолей других локализаций;
- гипоксическое/ишемическое повреждение мозга;
- лимфоцитарный нейрогипофизит;
- гранулема (туберкулез, саркоидоз, гистиоцитоз);
- инфекции (врожденные цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит);
- сосудистая патология (аневризма, мальформации сосудов);
- идиопатический.
Нефрогенный несахарный диабет
Врожденный.
◊ Семейный:
- Х-связанное наследование (дефект гена V2-рецептора);
- аутосомно-рецессивное наследование (дефект гена AQP-2).
Приобретенный:
- осмотический диурез (глюкозурия при сахарном диабете);
- метаболические нарушения (гиперкальциемия, гипокалиемия);
- хроническая почечная недостаточность;
- постобструктивная уропатия;
- лекарственные средства;
- вымывание электролитов из интерстиция почки;
- идиопатический.
Первичная полидипсия
- Психогенная - дебют или проявление неврозов, маниакального психоза или шизофрении.
- Дипсогенная - патология центра жажды гипоталамуса.
Патогенез
Патогенез центрального несахарного диабета: нарушение секреции или действия вазопрессина на V2-рецептор (рецептор к вазопрессину 2-го типа) главных клеток собирательных трубочек приводит к тому, что не происходит «встраивания» вазопрессин-чувствительных водных каналов (аквапоринов 2) в апикальную клеточную мембрану, и, следовательно, нет реабсорбции воды. При этом вода в большом количестве теряется с мочой, вызывая обезвоживание и, как следствие, жажду.
Клиническая картина
Основные проявления несахарного диабета - выраженная полиурия (выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (порядка 3–18 л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Систолическое артериальное давление (АД) может быть нормальным или немного пониженным при характерном повышении диастолического АД. Тяжесть заболевания, то есть выраженность симптомов, зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться только в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости (походы, экскурсии, жаркая погода). В связи с тем, что глюкокортикоиды необходимы почкам для выделения воды, не содержащей электролитов, симптомы центрального несахарного диабета могут маскироваться сопутствующей надпочечниковой недостаточностью, и в таком случае назначение терапии глюкокортикоидами приводит к манифестации/усилению полиурии.
Диагностика
Анамнез
При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие полидипсии, полиурии, ранее выявленных нарушений углеводного обмена и наличие сахарного диабета у родственников.
Физикальное обследование
При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.
Лабораторные исследования
Для несахарного диабета характерно увеличение осмоляльности крови, гипернатриемия, постоянно низкие осмоляльность (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.
Показано генетическое исследование при подозрении на наследственный характер заболевания.
Инструментальные исследования
Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга для диагностики причин центрального несахарного диабета (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т.д.).
При нефрогенном несахарном диабете:
- динамические тесты состояния функции почек (скорость клубочковой фильтрации, сцинтиграфия почек и др.);
- ультразвуковое исследование (УЗИ) почек.
Дифференциальная диагностика
Точная дифференциальная диагностика основных трех форм несахарного диабета принципиальна для выбора лечения, а также дальнейшего поиска возможной причины заболевания и патогенетического лечения. В ее основе лежат три этапа.
- На первом этапе подтверждают наличие гипотонической полиурии - выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых с относительной плотностью менее 1000 или осмоляльностью менее 300 мосм/кг.
- На втором этапе проводят пробу с сухоядением (исключение первичной полидипсии) и десмопрессиновый тест (для разделения центрального и нефрогенного типов несахарного диабета).
- На третьем - поиск причин, вызвавших заболевание.
Исходные действия:
- взять кровь на осмоляльность и натрий;
- собрать мочу для определения объема и осмоляльности;
- взвесить больного;
- измерить АД и пульс.
Пробу прекращают при:
- потере более 3–5% массы тела;
- невыносимой жажде;
- при объективно тяжелом состоянии пациента;
- повышении натрия и осмоляльности крови выше границ нормы;
- повышении осмоляльности мочи более 300 мосм/кг.
Проведение пробы с сухоядением в амбулаторных условиях.
Только! для пациентов в стабильном состоянии, с подозрением на наличие полидипсии и выделяющих до 6–8 л/сут. Цель - получение наиболее концентрированной (последней) порции мочи.
Методика проведения.
- Попросить больного полностью ограничить прием жидкости в течение того времени, которое он сможет выдержать. Наиболее удобно начало ограничения за несколько часов до сна и во время ночного сна.
- Пациент собирает пробы мочи при возникновении естественной необходимости мочеиспускания ночью и при пробуждении, при этом на анализ приносится только самая последняя порция, поскольку она будет в условиях полного ограничения жидкости являться самой концентрированной.
- До проведения анализа мочу хранят в закрытом виде в холодильнике.
- Пробу может прекратить сам пациент, руководствуясь своим самочувствием, тогда для анализа он приносит самую последнюю порцию мочи до возобновления питья.
- В последней порции мочи определяется осмоляльность/осмолярность: показатель, превышающий 650 мосм/кг, позволяет исключить любой генез несахарного диабета.
Проведение десмопрессинового теста (для дифференциальной диагностики центральной и нефрогенной форм несахарного диабета) по G.L. Robertson.
Проводится пациентам после исключения полидипсии, оптимально после пробы с сухоядением.
Методика проведения:
- попросить больного полностью опорожнить мочевой пузырь;
- ввести 2 мкг десмопрессина внутривенно, внутримышечно или подкожно, или 10 мкг интраназально, или 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания;
- пациенту разрешается есть и пить (объем выпиваемой жидкости не должен превышать объёма выделенной мочи во время фазы дегидратации);
- через 2 и 4 ч собрать мочу для определения объема и осмоляльности;
- на следующее утро взять кровь для определения натрия и осмоляльности, собрать мочу для определения объема и осмоляльности.
У большинства пациентов функциональное состояние центра жажды полностью сохранено, в связи с чем нормонатриемия и нормальная осмоляльность крови поддерживаются путем потребления жидкости, адекватной потерям. Биохимические изменения становятся очевидными только при ограничении доступа больных к воде и при патологии центра жажды. Таким пациентам для подтверждения диагноза «несахарный диабет» (то есть исключения психогенной и дипсогенной полидипсии) необходимо проведение пробы с сухоядением. Во время дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови, снижение клубочковой фильтрации и повышение осмоляльности и натрия крови, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмоляльность почти не возрастают (относительная плотность мочи 1000–1005, осмоляльность мочи ниже осмоляльности плазмы, то есть ниже 300 мосм/кг. Это приводит к развитию симптомов обезвоживания: резкой общей слабости, тахикардии, гипотензии, коллапсу. По мере нарастания дегидратации организма появляются также головная боль, тошнота, рвота, которая усугубляет дефицит жидкости и электролитов, лихорадка, сгущение крови с повышением концентрации натрия, гемоглобина, остаточного азота, количества эритроцитов. Возникают судороги, психомоторное возбуждение.
Показания к консультациям специалистов
При подозрении на наличие патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области показаны консультации нейрохирурга и офтальмолога; при обнаружении патологии мочевыводящей системы - уролога, а при подтверждении психогенного варианта полидипсии необходимо направление на консультацию к психиатру/психоневрологу. При подозрении на развитие центрального несахарного диабета в рамках DIDMOAD-синдрома проводится дополнительное обследование на наличие сахарного диабета, обследование у офтальмолога для исключения атрофии зрительных нервов, оториноларинголога - нейросенсорной тугоухости.
Пример формулировки диагноза
Центральный несахарный диабет средней степени тяжести, компенсация.
Лечение
При подтвержденном несахарном диабете необходимо установить свободный (в соответствии с потребностью/жаждой) питьевой режим.
При центральном несахарном диабете назначают синтетический аналог вазопрессина - десмопрессин. Десмопрессин активирует только V2-рецепторы вазопрессина главных клеток собирательных канальцев почек. По сравнению с вазопрессином, десмопрессин обладает менее выраженным действием на гладкие мышцы сосудов и внутренних органов, обладая большей антидиуретической активностью, а также более устойчив к ферментативному разрушению (в том числе и для аргининаминопептидазы плаценты, то есть его можно применять при гестагенном типе несахарного диабета), что обусловлено изменениями в структуре молекулы.
В настоящее время десмопрессин выпускается в различных фармацевтических формах. Препарат применяют 2–3 раза в сутки в начальной дозе 0,1 мг для таблеток, 60 мкг для таблеток подъязычных, или 1–2 раза в сутки в начальной дозе 10 мкг (1 доза) для интраназального дозированного спрея и 5–10 мкг (1–2 капли) для интраназальных капель. Затем дозу препарата изменяют до достижения оптимальной - минимальной для контроля избыточной жажды и полиурии.
Лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета проводят с помощью тиазидных диуретиков (гипотиазид 50–100 мг/сут) и нестероидные противовоспалительные средства, (индометацин 25–75 мг/сут, ибупрофен 600–800 мг/сут) или комбинацией этих препаратов. При приобретенном нефрогенном несахарном диабете в первую очередь проводят лечение сопутствующего заболевания.
Дальнейшее ведение
В связи с тем, что терапию десмопрессином в основном подбирают по самочувствию пациента, компенсация заболевания зависит от функциональной сохранности центра жажды. При этом рекомендуют периодическое определение осмоляльности плазмы крови и/или концентрации натрия крови, измерение АД, определение наличия отеков для исключения передозировки/недостаточности препарата. Наиболее тяжелые пациенты - больные с нарушениями чувства жажды. Питьевой режим при адипсическом варианте таких нарушений рекомендуют или фиксированный, или зависящий от объема выделенной мочи. При выраженном дипсогенном компоненте несахарного диабета (НЕ при первичной полидипсии!) возможно также прерывистое назначение десмопрессина, то есть с периодическим пропуском дозы препарата для предупреждения развития водной интоксикации. В случаях, когда по МРТ не выявляется патология гипоталамо-гипофизарной области при центральной форме несахарного диабета, рекомендовано повторное проведение МРТ через 1, 3 и 5 лет при условии отсутствия отрицательной динамики неврологической симптоматики и полей зрения, так как центральный несахарный диабет может предшествовать обнаружению опухолей гипоталамо-гипофизарной области на несколько лет.
Контрольные задачи
Задача 1
У пациента, 46 лет, полидипсия, полиурия в течение 3 мес. Данные жалобы появились внезапно, питьевой режим не менялся, лекарственные препараты пациент не получал. В пробе Зимницкого снижение удельного веса мочи, при проведении пробы с сухоядением повышения удельного веса и осмоляльности мочи не получено. Какие формы несахарного диабета можно заподозрить у данного пациента?
А. Гестационный.
Б. Центральный.
В. Функциональный.
Г. Ятрогенный.
Д. Все перечисленные выше.
Правильный ответ - Б.
У пациента возможно наличие центрального несахарного диабета, который обусловлен нарушением синтеза или секреции вазопрессина. Гестационый несахарный диабет развивается у женщин и связан с повышенной активностью фермента плаценты - аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин. Функциональный несахарный диабет возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстераз, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия гормона. Для ятрогенного несахарного диабета характерны наличие указаний на применение диуретиков, выполнение рекомендации потребления больших объемов жидкости.
Задача 2
Пациент, 30 лет, выпивал в сутки до 7 л жидкости, назначен десмопрессин, эпизоды полидипсии периодически повторяются на фоне лечения, существенно ухудшая состояние пациента и снижая его работоспособность. Какой диагноз у данного пациента?
А. Несахарный диабет легкой степени, компенсация.
Б. Несахарный диабет легкой степени, субкомпенсация.
В. Несахарный диабет средней степени, декомпенсация.
Г. Несахарный диабет средней степени, компенсация.
Д. Несахарный диабет тяжелой степени, компенсация.
Правильный ответ - Б.
Поскольку для легкой формы несахарного диабета без лечения характерно выделение до 6–8 л мочи в сутки; для средней - полиурия до 8–14 л; для тяжелой - выделение более 14 л, у пациента - легкая форма заболевания. В стадии компенсации при лечении жажда и полиурия в целом не беспокоят; при субкомпенсации на фоне лечения бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня, оказывающие влияние на повседневную деятельность; в стадии декомпенсации у пациентов жажда и полиурия сохраняются при приеме препаратов и оказывают существенное влияние на повседневную деятельность.
Задача 3
У ребенка 2 лет выявлена частичная атрофия дисков зрительных нервов, через год диагностирована тугоухость, еще через 3 года сахарный диабет 1-го типа. В настоящее время пациенту 8 лет, появились жалобы на жажду, полиурию. Сахар крови в течение суток от 5 до 9 ммоль/л, гликозилированный гемоглобин - 7%. В анализе мочи аглюкозурия, удельный вес - 1004, белок не обнаружен. Анализ мочи на микроальбуминурию отрицательный. Осмоляльность мочи - 290 мосм/кг. Какой диагноз можно выставить данному пациенту?
А. Диабетическая нефропатия.
Б. DIDMOAD-синдром.
В. Психогенная полидипсия.
Г. Декомпенсация сахарного диабета (осмотический диурез).
Д. Синдром Фанкони.
Правильный ответ - Б.
У пациента характерное сочетание синдромов - несахарный диабет (Diabetes Insipidus), сахарный диабет (Diabetes Mellius), атрофия дисков зрительных нервов (Optic atrophy), нейросенсорная тугоухость (Deafness) - DIDMOAD-синдром. Диабетическая нефропатия развивается при сахарном диабете 1-го типа в более поздние сроки и характеризуется наличием микроальбуминурии. Для психогенной полидипсии не характерно сочетание сахарного диабета и несахарного диабета с глухотой и атрофией дисков зрительных нервов. У пациента хорошая компенсация диабета, что исключает осмотический диурез. Для синдрома Фанкони (болезни де Тони–Дебре–Фанкони) характерно нарушение канальцевой реабсорбции фосфата, глюкозы, аминокислот и бикарбоната, клинические проявления в виде мышечной слабости, деформации костей вследствие остеомаляции и остеопении.
Задача 4
У пациента, 21 года, появились жалобы на тошноту, рвоту, головную боль, повышенную жажду и полиурию. Обследован в гастроэнтерологическом центре - патологии со стороны органов желудочно-кишечного тракта не выявлено. Состояние ухудшалось - нарастали жажда и полиурия, количество выпитой жидкости в сутки увеличилось до 8 л, практически постоянная головная боль, сопровождаемая рвотой, также отмечаются выпадение латеральных полей зрения, застойные диски зрительных нервов. При проведении обследования выявлено снижение удельного веса в утренней порции мочи до 1002, осмоляльность крови - 315 мосм/кг, осмоляльность мочи - 270 мосм/кг. Сахар крови натощак - 3,2 ммоль/л. По УЗИ почек изменений размеров почек, строения чашечно-лоханочной системы не выявлено. Какие исследования необходимо провести пациенту в первую очередь?
А. Определение сахара крови в течение суток.
Б. Пробу с сухоядением.
В. Генетический анализ крови для выявления дефекта гена AQP-2.
Г. МРТ головного мозга.
Д. Экскреторную урографию.
Правильный ответ - Г.
У пациента клиническая картина несахарного диабета и неврологические проявления (головная боль, тошнота, застойные изменения на глазном дне и выпадение полей зрения), что позволяет заподозрить центральную форму несахарного диабета вследствие роста опухоли. Для верификации диагноза необходимо проведение МРТ головного мозга. Низкий удельный вес мочи и отсутствие глюкозурии, а также нормогликемия натощак исключают сахарный диабет и проведения исследования гликемии в течение суток не требуется. Генетический анализ крови проводится для исключения наследственных форм несахарного диабета, связанных с патологией гена AQP-2, приводящей к нарушению синтеза циклического аденозинмонофосфата и аденилатциклазы в клетках почечных канальцев, и в данной клинической ситуации не будет исследованием, проведение которого необходимо в первую очередь. По УЗИ почек размеры и структура их не нарушена, что исключает сморщивание почек и не требует экстренного выполнения экскреторной урографии.
Задача 5
У пациента, 38 лет, с жалобами на полиурию и полидипсию в течение 6 мес подозревается несахарный диабет. Какой диагностический план должен быть составлен на первом этапе обследования?
А. Общий анализ крови, общий анализ мочи, УЗИ почек.
Б. Общий анализ крови, общий анализ мочи, МРТ головного мозга.
В. Проба Зимницкого, анализ мочи по Нечипоренко, анализ крови на сахар.
Г. Проба Зимницкого, определение осмоляльности крови и мочи.
Д. Проба Зимницкого с определением белка и сахара, осмоляльность крови.
Правильный ответ - В.
При подозрении на несахарный диабет на первом этапе диагностического поиска подтверждают наличие гипотонической полиурии - выделение мочи более 2 л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых с относительной плотностью менее 1000 (при проведении пробы Зимницкого) или осмоляльностью менее 300 мосм/кг (исследование мочи на осмоляльность или расчет осмоляльности).
Задача 6
Пациентке, 23 лет, с подозрением на несахарный диабет, планируется проведение пробы с сухоядением. Врач предупреждает пациентку о том, что в день исследования с утра будет проведено взвешивание, затем взяты анализ крови для определения уровня натрия и осмоляльности и проба мочи для определения объема и осмоляльности. Пациентке запрещено пить, разрешен легкий завтрак без жидкости (отварное яйцо, рассыпчатая каша), по возможности рекомендовано воздержаться от приема пищи. Во время пробы ежечасно будет проводиться мониторинг АД и пульса, через 6 ч от начала пробы будет исследована кровь и моча для определения осмоляльности. Какие неточности допущены в приведенной информации?
А. Нет необходимости в проведении взвешивания до начала пробы.
Б. В начале пробы не исследуются кровь и моча для определения осмоляльности.
В. При проведении пробы пациента не ограничивают в еде.
Г. Контроль АД и пульса проводится каждые 15 мин в течение 6 ч.
Д. Пробы мочи и крови исследуются с интервалом 1–2 ч.
Правильный ответ - Д.
Протокол классической пробы с сухоядением (дегидратационный тест) по G.L. Robertson (для подтверждения несахарного диабета).
Исходные действия:
▪ взять кровь на осмоляльность и натрий;
▪ собрать мочу для определения объема и осмоляльности;
▪ взвесить больного;
▪ измерить АД и пульс.
В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния больного через 1 или 2 ч повторять эти действия.
Во время пробы: больному не разрешается пить, желательно также ограничение пищи (по крайней мере, в течение первых 8 ч проведения пробы); при кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемых углеводов, можно вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы.
Задача 7
Пациенту, 5 лет, проводится проба с сухоядением. Мальчик плохо переносит исследование, постоянно требует воды, плачет, не может успокоиться, отмечаются вялость, повышение температуры тела до 38,6 °С, тошнота. При взвешивании ребенка до начала пробы - масса тела 18 кг, через 3 ч от начала пробы масса тела снизилась до 17,4 кг. Осмоляльность мочи - 270 мосм/кг в начале пробы и 272 мосм/кг через 3 ч. Врач прекращает пробу. Какие изменения НЕ будут показаниями для прекращения пробы у пациента?
А. Тяжелое состояние ребенка.
Б. Снижение массы тела.
В. Отсутствие повышения осмоляльности мочи.
Г. Выраженная жажда.
Д. Все перечисленное выше.
Правильный ответ - В.
Классическую пробу с сухоядением прекращают при появлении следующих изменений:
▪ при потере более 3–5% массы тела;
▪ невыносимой жажде;
▪ при объективно тяжелом состоянии пациента;
▪ повышении натрия и осмоляльности крови выше границ нормы;
▪ повышении осмоляльности мочи более 300 мосм/кг.
Таким образом, отсутствие повышения осмоляльности мочи не будет показанием для прекращения пробы с сухоядением.
Задача 8
Пациентке, 47 лет, с подозрением на несахарный диабет проведена проба с сухоядением, в результате которой не отмечено увеличения удельного веса и осмоляльности мочи и снижения осмоляльности крови. Планируется проведение пробы с десмопрессином. В наличии таблетированная форма препарата. Какую дозу следует выбрать для проведения пробы данной пациентке?
Правильный ответ - Г.
При проведении десмопрессинового теста (для дифференциальной диагностики центральной и нефрогенной форм несахарного диабета) по G.L. Robertson вводится 2 мкг десмопрессина внутривенно, внутримышечно или подкожно, или 10 мкг интраназально, или 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания.
Задача 9
Пациентке, 28 лет, с гестагенным несахарным диабетом, назначен синтетический аналог вазопрессина - десмопрессин. Какие отличия десмопрессина от вазопрессина позволяют использовать его при гестагенном несахарном диабете?
А. Незначительное влияние на гладкие мышцы сосудов.
Б. Бóльшая устойчивость к ферментативному разрушению.
В. Наличие депо-форм, позволяющих вводить 1 раз в сутки.
Г. Меньшая антидиуретическая активность.
Д. Отсутствие тератогенного действия на плод.
Правильный ответ - Б.
Десмопрессин активирует только V2-рецепторы вазопрессина главных клеток собирательных канальцев почек. По сравнению с вазопрессином десмопрессин обладает менее выраженным действием на гладкие мышцы сосудов и внутренних органов, обладая большей антидиуретической активностью, а также более устойчив к ферментативному разрушению (в том числе и для аргининаминопептидазы плаценты, т.е. его можно применять при гестагенном типе несахарного диабета), что обусловлено изменениями в структуре молекулы. Не существует депо-форм препарата. Нет данных о тератогенным влиянии на плод вазопрессина и десмопрессина.
Задача 10
Девочке, 4 лет, выставлен диагноз врожденного нефрогенного несахарного диабета. Какую из приведенных ниже схем лечения необходимо рекомендовать данной пациентке?
А. Десмопрессин 100 мкг/сут внутрь и индометацин 25 мг/сут.
Б. Гидрохлоротиазид 100 мг/сут и десмопрессин 100 мкг/сут.
В. Индометацин и ибупрофен в возрастных дозировках.
Г. Гидрохлоротиазид и ибупрофен.
Д. Гидрохлоротиазид внутрь и фуросемид внутримышечно.
Правильный ответ - Г.
Лечение врожденного нефрогенного несахарного диабета проводят с помощью тиазидных диуретиков (гидрохлоротиазид 50–100 мг/сут) и нестероидных противовоспалительных средств (индометацин 25–75 мг/сут, ибупрофен 600–800 мг/сут) или комбинацией этих препаратов. При приобретенном нефрогенном несахарном диабете в первую очередь проводят лечение сопутствующего заболевания.
Задача 11
Пациентке, 38 лет, после проведенного оперативного лечения краниофарингеомы, диагностирован несахарный диабет и планируется назначение десмопрессина в виде подъязычных таблеток. Какая начальная доза должна быть выбрана в данной ситуации?
Правильный ответ - Б.
Десмопрессин при несахарном диабете применяют 2–3 раза в сутки в начальной дозе 0,1 мг для таблеток, 60 мкг для таблеток подъязычных или 1–2 раза в сутки в начальной дозе 10 мкг (1 доза) для интраназального дозированного спрея и 5–10 мкг (1–2 капли) для интраназальных капель. Затем дозу препарата изменяют до достижения оптимальной - минимальной для контроля избыточной жажды и полиурии.
Список литературы
1. Дзеранова Л.К., Пигарова Е.А. Центральный несахарный диабет: современные аспекты диагностики и лечения // Лечащий врач. - 2006. - №10. - С. 44–51.
3. Robertson G.L. Diabetes insipidus // Endocrinology Metab. Clin. N. Am. - 1995. - Vol. 24. - P. 549–572.
4. Robinson A.G., Verbalis J.G. The posterior pituitary // Williams textbook of endocrinology; ed. by P.R. Larsen, H.M. Kronenberg, S. Melmed, K.S. Polonsky. - 10th ed. - Philadelphia, 2003. - P. 281–330.
5. Пигарова Е.А. Глава 13. Заболевания нейрогипофиза. Клиническая нейроэндокринология под ред. Дедова И. И. - УП Принт, М.: 2011. - с. 239–256.
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2013
Несахарный диабет (E23.2)
Эндокринология
Общая информация
Краткое описание
Утвержден
протоколом заседания Экспертной комиссии
по вопросам развития здравоохранения МЗ РК
Несахарный диабет
(НД) (лат. diabetes insipidus) - заболевание, обусловленное нарушением синтеза, секреции или действия вазопрессина, проявляющееся экскрецией большого количества мочи с низкой относительной плотностью (гипотонической полиурией), дегидратацией и жаждой.
Эпидемиология.
Распространенность НД в различных популяциях варьирует от 0,004% до 0,01%. Отмечается мировая тенденция к росту распространенности НД, в частности, за счет его центральной формы, что связывают с повышением числа оперативных вмешательств, проводимых на головном мозге, а также количества черепно-мозговых травм, при которых случаи развития НД составляют около 30%. Считается, что НД одинаково часто страдают как женщины, так и мужчины. Пик заболеваемости приходится на возраст 20-30 лет.
Название протокола: Несахарный диабет
Код (коды) по МКБ-10:
Е23.2 - Несахарный диабет
Дата разработки протокола: апрель 2013 года.
Сокращения, используемые в протоколе
:
НД - несахарный диабет
ПП - первичная полидипсия
МРТ - магнитно-резонансная томография
АД - артериальное давление
СД - сахарный диабет
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЖКТ - желудочно-кишечный тракт
НПВС - нестероидные противовоспалительные средства
ЦМВ - цитомегаловирус
Категория пациентов: мужчины и женщины в возрасте от 20 до 30 лет, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).
Пользователи протокола:
участковый терапевт, врач-эндокринолог поликлиники или стационара, нейрохирург стационара, травматолог стационара, участковый педиатр.
Классификация
Клиническая классификация:
Наиболее часто встречаются:
1. Центральный (гипоталамический, гипофизарный), обусловленный нарушением синтеза и секреции вазопрессина.
2. Нефрогенный (почечный, вазопрессин - резистентный), характеризуется резистентностью почек к действию вазопрессина.
3. Первичная полидипсия: нарушение, когда патологическая жажда (дипсогенная полидипсия) или компульсивное желание пить (психогенная полидипсия) и связанное с этим избыточное потребление воды подавляют физиологическую секрецию вазопрессина, в итоге приводя к характерной симптоматике несахарного диабета, при этом при дегидратации организма синтез вазопрессина восстанавливается.
Также выделяют и другие редкие типы несахарного диабета:
1. Гестагенный, связанный с повышенной активностью фермента плаценты - аргининаминопептидазы, разрушающей вазопрессин. После родов ситуация нормализуется.
2. Функциональный: возникает у детей первого года жизни и обусловлен незрелостью концентрационного механизма почек и повышенной активностью фосфодиэстеразы 5 типа, что приводит к быстрой деактивации рецептора к вазопрессину и низкой продолжительности действия вазопрессина.
3. Ятрогенный: применение диуретиков.
Классификация НД по тяжести течения:
1. легкая форма - выделение мочи до 6-8 л/сут без лечения;
2. средняя - выделение мочи до 8-14 л/сут без лечения;
3. тяжелая - выделение мочи более 14 л/сут без лечения.
Классификация НД по степени компенсации:
1. компенсация - при лечении жажда и полиурия не беспокоят;
2. субкомпенсация - при лечении бывают эпизоды жажды и полиурии в течение дня;
3. декомпенсация - жажда и полиурия сохраняются .
Диагностика
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Диагностические мероприятия до плановой госпитализации:
- общий анализ мочи;
- биохимический анализ крови (калий, натрий, кальций общий, кальций ионизированный, глюкоза, общий белок, мочевина, креатинин, осмоляльность крови);
- оценка диуреза (>40 мл/кг/сут, >2л/м2/сут, осмоляльность мочи, относительная плотность).
Основные диагностические мероприятия:
- Проба с сухоедением (дегидратационный тест);
- Тест с десмопрессином;
- МРТ гипоталамо-гипофизарной зоны
Дополнительные диагностические мероприятия:
- УЗИ почек;
- Динамические тесты состояния функции почек
Диагностические критерии:
Жалобы и анамнез:
Основные проявления НД - выраженная полиурия (выделение мочи более 2л/м2 в сутки или 40 мл/кг в сутки у старших детей и взрослых), полидипсия (3-18л/сут) и связанные с ними нарушения сна. Характерно предпочтение простой холодной/ледяной воды. Могут быть сухость кожи и слизистых, уменьшение слюно- и потоотделения. Аппетит, как правило, снижен. Выраженность симптомов зависит от степени нейросекреторной недостаточности. При частичном дефиците вазопрессина клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива и проявляться в условиях питьевой депривации или избыточной потери жидкости. При сборе анамнеза необходимо уточнять длительность и стойкость симптомов у пациентов, наличие симптомов полидипсии, полиурии, СД у родственников, наличие в анамнезе травм, нейрохирургических вмешательств, опухолей (краниофарингиома, герминома, глиома и т.д.), инфекции (врожденные ЦМВ-инфекция, токсоплазмоз, энцефалит, менингит).
У новорожденных и младенцев клиническая картина заболевания значительно отличается от таковой у взрослых, поскольку они не могут выразить свое желание в повышенном потреблении жидкости, что затрудняет своевременную диагностику и может проводить к развитию необратимых повреждений головного мозга. У таких пациентов могут наблюдаться потеря массы тела, сухая и бледная кожа, отсутствие слез и потоотделения, повышение температуры тела. Они могут предпочитать грудному молоку воду, и иногда заболевание становится симптоматическим только после отнятия ребенка от груди. Осмоляльность мочи низкая и редко превышает 150-200 мосмоль/кг, но полиурия появляется только в случае повышенного потребления ребенком жидкости. У детей такого раннего возраста очень часто и быстро развивается гипернатриемия и гиперосмоляльность крови с судорогами и комой.
У детей более старшего возраста на первый план в клинической симптоматике могут выходить жажда и полиурия, при неадекватности потребления жидкости возникают эпизоды гипернатриемии, которые могут прогрессировать в коматозные состояния и судороги. Дети плохо растут и прибавляют в весе, у них часто бывает рвота при приеме пищи, отсутствие аппетита, наблюдаются гипотонические состояния, запоры, задержка психического развития. Явная гипертоническая дегидратация возникает только в случаях отсутствия доступа к жидкости.
Физикальное обследование:
При осмотре могут быть обнаружены симптомы дегидратации: сухость кожи и слизистых. Систолическое АД нормальное или немного пониженное, диастолическое АД повышено.
Лабораторные исследования:
По данным общего анализа мочи - она обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, с низкой относительной плотностью (1,000-1,005).
Для определения концентрационной способности почек проводится проба по Зимницкому. В случае, если в какой-либо порции удельный вес мочи выше 1,010, то диагноз НД может быть исключен, однако следует помнить, что присутствие в моче сахара и белка повышает удельный вес мочи.
Гиперосмоляльность плазмы - более 300 мосмоль/кг. В норме осмоляльность плазмы составляет 280-290 мосмоль/кг.
Гипоосмоляльность мочи (менее 300 мосмоль/кг).
Гипернатриемия (более 155 мэкв/л).
При центральной форме НД отмечается снижение уровня вазопрессина в сыворотке крови, а при нефрогенной форме - в норме или несколько повышен.
Дегидратационный тест
(проба с сухоедением). Протокол дегидратационного теста по G.I. Robertson (2001).
Фаза дегидратации:
- взять кровь на осмоляльность и натрий (1)
- собрать мочу для определения объема и осмоляльности (2)
- измерить вес пациента (3)
- контроль АД и пульса (4)
В дальнейшем через равные промежутки времени в зависимости от состояния пациента через 1 или 2 часа повторять пункты 1-4.
Пациенту не разрешается пить, желательно также ограничение пищи, по крайней мере, в течение первых 8 часов проведения пробы; При кормлении пища не должна содержать много воды и легкоусвояемые углеводы; предпочтительны вареные яйца, зерновой хлеб, нежирные сорта мяса, рыбы.
Проба прекращается при:
- потере более 5% массы тела
- невыносимой жажде
- объективно тяжелом состоянии пациента
- повышение натрия и осмоляльности крови выше границ нормы.
Тест с десмопрессином
. Тест проводится сразу после окончания дегидратационного теста, когда достигнут максимум возможности секреции/действия эндогенного вазопрессина. Пациенту дается 0,1 мг таблетированного десмопрессина под язык до полного рассасывания или 10 мкг интраназально в виде спрея. Осмоляльность мочи измеряется до приема десмопрессина и через 2 и 4 часа после. В ходе теста пациенту разрешается пить, но не более 1,5 кратного объема мочи выделенной, на дегидратационном тесте.
Интерпретация результатов теста с десмопрессином: В норме или при первичной полидипсии происходит концентрирование мочи выше 600-700 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий остаются в пределах нормальных значений, самочувствие существенно не меняется. Десмопрессин практически не увеличивает осмоляльность мочи, так как уже достигнут максимальный уровень ее концентрации.
При центральном НД осмоляльность мочи в ходе дегидратации не превышает осмоляльность крови и остается на уровне менее 300 мосмоль/кг, осмоляльность крови и натрий повышаются, отмечаются выраженная жажда, сухость слизистых, повышение или понижение АД, тахикардия. При введении десмопрессина осмоляльность мочи повышается более чем на 50%. При нефрогенном НД осмоляльность крови и натрий повышаются, осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг как и при центральном НД, но после использования десмопрессина осмоляльность мочи практически не повышается (прирост до 50%).
Интерпретация результатов проб суммирована в таб. .
Инструментальные исследования:
Центральный НД считается маркером патологии гипоталамо-гипофизарной области. МРТ головного мозга является методом выбора при диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной области. При центральном НД этот метод обладает рядом преимуществ по сравнению с КТ и другими методами визуализации .
МРТ головного мозга назначается для выявления причин центрального НД (опухоли, инфильтративные заболевания, гранулематозные заболевания гипоталамуса и гипофиза и т.д. При нефрогенном несахарном диабете: динамические тесты состояния функции почек и УЗИ почек. При отсутствии патологических изменений по данным МРТ рекомендуется проведение этого исследования в динамике, так как нередки случаи, когда центральный НД появляется за несколько лет до обнаружения опухоли
Показания для консультации специалистов:
При подозрении на наличие патологических изменений гипоталамо-гипофизарной области показаны консультации нейрохирурга и офтальмолога. При обнаружении патологии мочевыводящей системы - уролога, а при подтверждении психогенного варианта полидипсии необходимо направление на консультацию к психиатру или психоневрологу.
Дифференциальный диагноз
Проводится между тремя основными состояниями, сопровождающимися гипотонической полиурией: центральный НД, нефрогенный НД и первичная полидипсия. Дифференциальная диагностика базируется на 3 основных этапах . 
Лечение за рубежом
Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США
Получить консультацию по медтуризму
Лечение
Цели лечения:
Уменьшение выраженности жажды и полиурии до такой степени, которая позволила бы пациенту вести нормальный образ жизни.
Тактика лечения:
Центральный НД.
Наиболее предпочтительным препаратом остается десмопрессин. Большинству пациентов целесообразно назначать десмопрессин в таблетках (по 0,1 и 0,2 мг), хотя многих пациентов продолжают успешно лечить с помощью интраназального спрея десмопрессина. Ввиду индивидуальных фармакокинетических особенностей крайне важно определять продолжительность действия разовой дозы препарата индивидуально у каждого пациента.
Терапия десмопрессином в форме таблеток назначается в начальной дозе 0,1 мг 2-3 раза в сутки внутрь за 30-40 мин до еды или через 2 часа после еды. Средние дозы препарата варьируют от 0,1 мг до 1,6 мг в сутки. Одновременный прием пищи может снижать степень всасывания из ЖКТ на 40%. При интраназальном применении начальная доза составляет 10 мкг. При вспрыскивании спрей распределяется по передней поверхности слизистой носовой полости, что обеспечивает более длительную концентрацию препарата в крови. Потребность в препарате варьирует от 10 до 40 мкг в сутки.
Основная цель лечения десмопрессином - подбор минимально эффективной дозы препарата для купирования жажды и полиурии. Не следует рассматривать в качестве цели терапии обязательное повышение относительной плотности мочи, особенно в каждой из проб анализа мочи по Зимницкому, поскольку не у всех пациентов с центральным НД на фоне клинической компенсации заболевания при этих анализах достигаются нормальные показатели концентрированной функции почек (физиологическая вариабельность концентрации мочи в течение дня, сопутствующая патология почек и др.) .
Несахарный диабет с неадекватной жаждой.
При изменении функционального состояния центра жажды в сторону снижения порога чувствительности, гипердипсии, пациенты предрасположены к развитию такого осложнения терапии десмопрессином как водная интоксикация, являющаяся потенциально жизнеугрожающим состоянием. Таким пациентам периодически рекомендуется пропускать приемы препарата для выделения задержанного избытка жидкости или фиксированный прием жидкости.
Состояние адипсии при центральном НД может проявляться чередованием эпизодов гипо- и гипернатриемии. Ведение таких пациентов осуществляется при фиксированном ежедневном объеме потребления жидкости или с рекомендациями приема жидкости по объему выделенной мочи + 200-300 мл жидкости дополнительно. Пациентам с нарушеним ощущения жажды требуется особый динамический контроль состояния с ежемесячным, а в некторых случаях и чаще, определением осмоляльности и натрия крови.
Центральный НД после хирургических вмешательств на гипоталамусе или гипофизе и после травмы головы.
Заболевание в 75% случаев имеет транзиторное, а в 3-5% - трехфазное течение (I фаза(5-7 дней) - центральный НД, II фаза (7-10 дней)-синдром неадекватной секреции вазопресиина, III фаза - постоянный центральный НД). Десмопресиин назначается при наличии симптомов несахарного диабета (полидипсии, полиурии, гипернатриемии, гиперосмоляльности крови) в дозе 0,05-0,1 мг 2-3 раза в сутки. Каждые 1-3 дня оценивается необходимость приема препарата: пропускается очередная доза, контролируется возобновление симптомов несахарного диабета .
Нефрогенный НД.
Для уменьшения симптоматической полиурии назначаются тиазидные диуретики и диета с низким содержанием натрия. Антидиуретический эффект в данном случае обусловлен сокращением объема внеклеточной жидкости, снижением скорости клубочковой фильтрации, усилением реабсорбции воды и натрия из первичной мочи в проксимальных канальцах нефронов и уменьшением количества жидкости, поступающей в собирательные трубочки. Однако исследования демонстрируют, что тиазидные диуретики могут увеличивать количество молекул аквопорина-2 на мембранах эпителиальных клеток канальцев нефронов независимо от вазопрессина. На фоне приема тиазидных диуретиков желательно возмещать потери калия путем увеличения его потребления или назначения калийсберегающих диуретиков .
При назначении индометацина развиваются дополнительные весьма благоприятные эффекты, однако НПВС могут провоцировать развитие язв двенадцатиперстной кишки и желудочно-кишечное кровотечение .
Немедикаментозное лечение:
При центральном НД с нормальной функции центра жажды - свободный питьевой режим, диета обычная. При наличии нарушений функции центра жажды: - фиксированный прием жидкости. При нефрогенном НД - ограничение соли, употребление продуктов, богатых калием.
Медикаментозное лечение:
Минирин, таблетки по 100, 200 мкг
Минирин, лиофилизат пероральный 60, 120, 240 мкг
Пресайнекс, спрей для назального применения дозированный 10мкг/доза
Триампур-композитум, таблетки по 25/12,5 мг
Индометацин - таблетки, покрытые кишечнорастворимой оболочкой по 25 мг
Другие виды лечения: -
Хирургическое вмешательство : при новообразованиях гипоталамо-гипофизарной области.
Профилактические мероприятия: не известны
Дальнейшее ведение: амбулаторное наблюдение
Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе:
уменьшение жажды и полиурии.
- Список использованной литературы: 1. Методические рекомендации под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А. «Центральный несахарный диабет: дифференциальная диагностика и лечение», Москва, 2010, 36 стр. 2. Мельниченко Г.А., В.С. Пронин, Романцова Т.И. и др. – «Клиника и диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний», Москва, 2005г., 104 стр. 3. Эндокринология: национальное руководство, под ред. Дедова И.И., Мельниченко Г.А., Москва, ГЭОТАР-Медиа, 2008, 1072 стр. 4. Пигарова Е.А. - Несахарный диабет: эпидемиология, клиническая симптоматика,подходы к лечению, - «Доктор.ру», №6, часть II, 2009г. 5. Практическая эндокринология/ под ред. Мельниченко Г.А.-Москва, «Практическая медицина», 2009г., 352 стр. 6. Нейроэндокринология/ Генри М. Кроненберг, ШломоМелмед, Кеннет С. Полонски, П.РидЛарсен, перевод с англ. Под ред. Дедова И.И.,Мельниченко Г.А., Москва, «РидЭлсивер», 2010, 472 стр.
Информация
Список разработчиков:
1. Даньярова Л.Б. - кандидат медицинских наук, руководитель отдела эндокринологии НИИ кардиологии и внутренних болезней, врач-эндокринолог высшей категории.
2. Шиман Ж.Ж. - младший научный сотрудник отдела эндокринологии НИИ кардиологии и внутренних болезней, врач-эндокринолог.
Указание на отсутствие конфликта интересов: отсутствует.
Рецензенты: Ердесова К.Е. - кандидат медицинских наук профессор, кафедра интернатуры КазНМУ.
Указание условий пересмотра протокола:
Пересмотр протокола производится не реже, чем 1 раз в 5 лет, либо при поступлении новых данных по диагностике и лечению соответствующего заболевания, состояния или синдрома.
Прикреплённые файлы
Внимание!
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.
