Признаки острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых, способы оказания первой помощи. Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Признаки острой надпочечниковой недостаточности у детей и взрослых, способы оказания первой помощи. Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

03.10.2020 Полезные покупки

10838 0

Развивается вследствие резкого снижения функциональных резервов коры надпочечников. Возникает чаще всего при обострении болезни Аддисона, при стрессовых ситуациях на фоне длительного приема или при внезапной отмене больших доз кортикостероидов. Иногда развивается при травмах с кровоизлиянием в надпочечники, острых инфекционных заболеваниях, передозировке ганглиолитиков, тромбозе сосудов надпочечников.

Симптомы

Резчайшая слабость, холодный пот, бледность кожи, при болезни Аддисона — коричневая пигментация, нитевидный частый пульс, сосудистый коллапс; тошнота, рвота, боли в животе, симулирующие «острый живот»; адинамия, астения, нарушение сознания.

В крови; нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, азотемия, гипогликемия, снижение уровня 17-ОКС и кортизола, уменьшение экскреции 17-ОКС и 17 КС с мочой.

На ЭКГ снижение интервала S-Т, удлинение интервала Р-Q, Q-Т.

Первая медицинская помощь

Строгий покой, горизонтальное положение.

Доврачебная помощь

Подкожно 1 мл 1% раствора мезатона, 2 мл 10% раствора сульфокамфокаина.

Врачебная неотложная помощь

Медицинский пункт

Внутривенно 50-75 мг преднизолона (или внутримышечно 125 мг гидрокортизона), 40 мл 40% раствора глюкозы; внутримышечно 1-2 мл 1% раствора мезатона, 2 мл кордиамина.

Эвакуация в госпиталь (омедб) на санитарной машине, в положении лежа на носилках, в сопровождении врача.

Омедб, госпиталь

Внутривенно капельно 50 мг преднизолона или 100 мг гидрокортизона в 400 мл 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида. Одновременно внутримышечно 75-100 мг гидрокортизона. В последующем гидрокортизон вводят внутривенно или внутримышечно по 50-100 мг через 4-6 ч в зависимости от состояния больного. Суточная доза глюкокортикоидов по преднизолону может составлять 1000-1500 мг.

В последующем суточную дозу глюкокортикоидов постепенно уменьшают и переводят больного на пероральный прием препарата. Внутривенно капельно 2- 2 л 5% раствора глюкозы и 0,9% раствора натрия хлорида, 25-30 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты. При сохраняющемся коллапсе внутривенно капельно 1-2 мл 1% раствора мезатока, 1-2 мл 0,1% раствора адреналина или 1-2 мл 0,2% раствора норадреналина. В первые 2-3 сут внутримышечно 1-2 мл 0,5% масляного раствора ДОКСА 2 раза в день. В последующем доза уменьшается в 2 раза.

Острая надпочечниковая недостаточность – это синдром, который проявляется внезапным снижением функций органа, в результате чего кора надпочечников перестает вырабатывать гормоны в прежнем количестве. Данный синдром также именуют «аддисоническим кризом».

Причины недостаточности

Чаще всего от болезни страдают те люди, которые имеют в анамнезе патологию надпочечников. Она может быть как первичной, так и вторичной. Вторичное состояние возникает при отсутствии компенсации надпочечниковой недостаточности, которая приобрела . Кроме того, этот криз также может развиваться на фоне прекращения приема глюкокортикоидов.

Отдельно также следует выделять острейшую форму патологии, которая развивается в результате двустороннего кровоизлияния. Подобное состояние, как правило, не воздействует на надпочечники напрямую, потому может быть трудным для своевременной диагностики. В качестве причин, его вызывающих выступают:

патологии, связанные с нарушениями свертываемости крови;
воспаления стенок сосудов;
проведенные операции или полученные травмы, которые повлекли за собой потерю большого количества крови;
инфекционные болезни, интоксикация или ожог.

Еще одна причина, по которой может возникнуть данный недуг – острая гипофизарная недостаточность. Кроме того, болезнь может развиваться на фоне сепсиса, вызванного стрептококками.

Патогенез недуга

Пусковым механизмом формирования болезни является сбой в выработке гормонов, за который отвечает кора надпочечников. В большинстве случаев можно говорить о чрезмерной выработке альдостерона и кортизола. Это приводит к нарушениям в калие-натриевом обмене, а также к общему уменьшению объема циркулирующей крови. Кроме того, состояние может весьма негативно сказываться на пищеварительной и сердечно-сосудистой системе.

При развитии недостаточности центрального генеза выработка альдостерона происходит в адекватных количествах, что уменьшает вероятность нарушений в электролитном балансе и уберегает больных от обезвоживания.

Острая недостаточность коры надпочечников начинает развиваться тогда, когда продуцирование организмом глюкокортикоидных гормонов в значительной степени снижается либо перестает вырабатываться вообще.

Недуг сопровождается циркулярной недостаточностью, в результате которой пациент может пережить гиповолемический шок (резкое снижение объема циркулирующей крови).

Больные, которые на протяжении длительного периода принимали адренокортикотропный гормон, также входят в зону риска, поскольку прием синтетических препаратов способствует полному подавлению естественной выработки гормона организмом.

Толчком к развитию недуга может явиться и геморрагический инфаркт, поскольку на его фоне в лимфе концентрируется большой процент бактерий, производящих эндотоксины, а это, в свою очередь, приводит к всевозможным воспалительным процессам, образованию тромбов, кровоизлияниям и другим существенным проблемам.

Клиническая картина

Заболевание имеет несколько форм протекания, каждой свойственна своя симптоматика:

при сердечно-сосудистой форме очевидно затруднение кровообращения, проявляющееся в понижении давления, повышенной потливости, чрезмерной слабости и вялости, аритмии сердечного ритма и ознобе;
при желудочно-кишечной форме проявления болезни похожи на обычный «острый живот» и характеризуются резкими болями в области желудка и двенадцатиперстной кишки, рвотой, диареей и т.д.;
при нервно-психической и менингоэнцефалической форме главными симптомами являются: вялость и слабость, наличие мигреней, появление галлюцинаций, а также предобморочное и обморочное состояние.

Если какие-либо из перечисленных симптомов имеют место, необходимо незамедлительно обратиться за оказанием врачебной помощи с возможной последующей госпитализацией. Однако стоит отметить, что симптомы каждой из форм могут быть размытыми, что значительно затрудняет своевременное диагностирование.

При этом продолжительность подобного криза может быть разной – от пары часов до нескольких суток. Терминальная стадия недуга может развиться весьма стремительно, поэтому не стоит пренебрегать даже незначительной частью ее клинических проявлений и при малейшем подозрении пройти полный комплекс необходимых диагностических процедур.

Развитие патологии у детей

У детей, не достигших трехлетнего возраста, надпочечники физиологически незрелы. Тем не менее данный недуг может появиться у них по нескольким причинам:

Кроме того, причиной развития недуга может быть родовая травма, хроническая , а также прием определенного круга медикаментов. Однако в большинстве случаев имеет место аутоиммунный процесс.

В группу риска относят детей, у которых:

имеются наследственные заболевания, со свойственной им латентной формой надпочечниковой недостаточности;
есть родственники, страдающие недугом;
обнаружено аутоиммунное заболевание, поражающее органы эндокринной системы (в частности, щитовидную железу);
имела место операция или лучевая терапия, затрагивающая области гипоталамуса или гипофиза;
диагностирован нанизм (врожденный карликовый рост).

Острая надпочечниковая недостаточность – тяжелое состояние, которое может представлять угрозу не только для здоровья, но и для жизни малыша. Именно поэтому очень важно вовремя его распознать и начать лечение, препятствующее проявлению кризов.

Способы диагностирования

При малейших подозрениях на острую надпочечниковую недостаточность собирается подробный анамнез. В частности, необходимо выяснить, имеются ли у пациента заболевания гипофиза или надпочечников (опухоли, дисфункции, синдром Кушинга, хронические болезни).

Следующий этап – тщательный визуальный осмотр. Врач должен оценить состояние кожных покровов больного, проверить его конечности на признаки синюшности, измерить артериальное давление и пульс, выяснить объем выделяемой мочи.

Если речь идет о нервно-психической форме недуга, будут выявлены признаки очаговой неврологической симптоматики, наличие мигреней, некоторой заторможенности и туманности сознания. На теле пациента может быть найдена сыпь бронзового окраса.

Кроме того, на усмотрение врача возможно назначение ряда лабораторных исследований. Самыми эффективными являются:

При наличии показаний или неясности диагноза врач может также направить пациента на МРТ. Проведение необходимых процедур для постановки точного диагноза очень важно, поскольку острую надпочечниковую недостаточность можно перепутать с острым аппендицитом, холециститом, язвой желудка, панкреатитом и рядом других заболеваний со схожей симптоматикой.

Неотложная помощь при кризе

Острой надпочечниковой недостаточности характерны периодические кризы – весьма критические состояния, при которых наступает резкая слабость, пульс становится учащенным, происходит так называемый «сосудистый коллапс». Возможно появление тошноты, рвоты, нарушения сознания, болей, схожих с болями при аппендиците.

Если в момент криза взять у пациента кровь на анализ, в ней могут быть обнаружены:

нейтрофильный лейкоцитоз (реакция организма на развитие воспалительных процессов, характеризующаяся повышением количества лейкоцитов);
лимфоцитоз (увеличение белых кровяных телец – лимфоцитов);
азотемия (повышение количества азотистых соединений);
эозинофилия (повышение количества эозинофилов);
гипонатриемия (снижение концентрации ионов натрия);
гипогликемия (понижение показателей уровня глюкозы);
гиперкалиемия (повышение показателей концентрации калия);
гормональный дисбаланс.

Подобное состояние требует оказания неотложной медицинской помощи. Для начала нужно уложить больного в горизонтальное положение, в таком состоянии ему необходим строгий покой и ожидание бригады «скорой помощи». Затем ему вводится 1%-й раствор «Мезатона» подкожно (один миллилитр), а также 10%-й раствор «Сульфокамфокаина» (два миллилитра).

Далее вводится «Преднизолон» в вену либо «Гидрокортизон» в мышцу (в первом случае – от 50 до 75 мг, во втором – 125 мг), раствор «Глюкозы» 40% (40 миллилитров), раствор «Мезатона» 1% (несколько миллилитров в мышцу) и «Кордиамин» (два миллилитра).

Кроме того, пациенту показана срочная госпитализация с назначением полноценной терапии.

Методы лечения

Проявление симптомов острой надпочечниковой недостаточности, особенно у детей, является строгим показанием к госпитализации. Если интенсивная терапия не будет вовремя проведена, клинические признаки будут лишь нарастать и могут привести даже к летальному исходу.

Именно поэтому, если речь идет даже только о подозрении на развитие патологии, рекомендуется незамедлительно начинать заместительную гормональную терапию в условиях стационара.

Если пациент находится в бессознательном состоянии и был привезен в больницу бригадой «скорой помощи», прежде всего ему устанавливают желудочный зонд и мочевой катетер, чтобы обеспечивать нормальную работу мочевыделительной системы. Кормление пациента также осуществляется через зонд.

Далее, чтобы устранить признаки обезвоживания, больному внутривенно вливается достаточно большой объем «физиологического раствора». Следом добавляется раствор «Глюкозы». Мочегонные, а также калийсодержащие препараты в таком случае противопоказаны. При значительном понижении показателей давления, а также при рвоте врачи дополнительно вводят «Хлорид натрия».

Параллельно с мероприятиями по экстренной помощи пациенту назначается заместительная гормональная терапия. Под ней понимают прием препаратов «Гидрокортизона» для достижения минералокортикоидного и глюкокортикоидного эффектов.

Часть препаратов этой группы разрешается вводить как внутримышечно, так и внутривенно. Если нет возможности в кратчайшие сроки начать прием «Гидрокортизона», то его может заменить «Дексаметазон».

Лечение продолжают вплоть до полного выхода пациента из коллапса. Когда его состояние стабилизируется, доза гормональных препаратов должна быть откорректирована и снижена.

Во время проведения терапии необходимо постоянно контролировать показатели давления, а также крови – особенно содержание в ней глюкозы, натрия и калия. Если гормоны не дают возможности полностью стабилизировать состояние пациента, то необходимо подключение препаратов, входящих в аналептическую и катехоламиновую группу.

Если лихорадка имеет инфекционную природу, потребуется также прием антибактериальных препаратов.

Прогноз выздоровления

При своевременной и правильно проведенной терапии прогноз хороший: пациент быстро выходит из коллапса, а через некоторое время возвращается к своей нормальной жизни.

Однако не стоит забывать, что заболевание весьма опасно для пациентов детского возраста, в особенности новорожденных. Нужно быть постоянно готовыми к проявлению острого адреналинового криза, который может проявиться под влиянием следующих факторов:

заболевание любого характера;
пропуски в приеме замещающего препарата;
стрессовые ситуации.

Настоятельно рекомендуется надевать детям специальные браслеты на случай возникновения криза в отсутствие близких (например, в детском саду), чтобы ему смогли вовремя оказать медицинскую помощь. На браслете необходимо указать информацию о заболевании, а также препараты с точными дозировками, которые необходимы при возникновении приступа. Телефоны и другие экстренные способы связи с родными также необходимо написать.

Если поддерживающая терапия подобрана верно, то прогноз положительный. Пациент по большей части имеет хорошее самочувствие, нормальные показатели давления, не страдает от побочных действий или передозировки лекарств.

При поведении своевременной и грамотной терапии угроза жизни отсутствует. Представительницы прекрасного пола с таким диагнозом вполне могут выносить ребенка, если будут находиться под чутким наблюдением врача и соблюдать все его предписания.

Возможные осложнения

Если лечение не будет начато своевременно либо будет производиться не в полном объеме, риск развития осложнений все-таки существует.

Самое опасное осложнение, угрожающее жизни – аддисонический криз, который является проявлением резкой декомпенсации недостаточности. При нем развивается коматозное состояние, которое представляет большую опасность для жизни пациента.

Во время криза у больного возникает острая и очень сильная слабость, вплоть до потери сознания; появляется рвота и понос, которые приводят к быстрому обезвоживанию. Кроме того, возможны судороги, изменения в кожной пигментации. Симптомы криза схожи с признаками сердечной недостаточности.

Осложнения могут варьироваться в зависимости от формы болезни:

При сердечно-сосудистой форме криз сказывается на кровообращении, приводя к тахикардии, потере сознания и артериальной гипотензии.
При желудочно-кишечной форме криз приводит к метеоризму, поносу с кровью, тошноте и болям в животе.
При нервно-психической форме появляются симптомы, похожие на признаки менингококковой инфекции, а также судороги, появление бреда.

Купировать такой криз крайне непросто.

Профилактические меры

Есть несколько слагаемых правильной профилактики этого недуга:

ранняя диагностика;
грамотно подобранное и проведенное лечение;
обучение больных своевременному реагированию (в том числе в отношении замены препаратов и изменения схемы их приема) при стрессовых ситуациях, травмах и пр.;
проведение профилактической гормональной терапии в критических ситуациях (например, при необходимости оперативного вмешательства или возникновении стресса);
своевременное диагностирование патологических процессов, сопровождающих основную болезнь, и их лечение.

Кроме того, человек с подобным диагнозом должен избегать всевозможных перегрузок организма, отказаться от спиртного, без крайней необходимости не употреблять психотропные средства.

Также показано соблюдение диеты, предполагающей большое количество белковой пищи с повышенной калорийностью. В рацион необходимо добавлять продукты, богатые витаминами В и С, постепенно увеличивать суточную дозу соли. В качестве ежедневного питания идеально подойдет рыба морского происхождения и овощи, которые можно отваривать или есть сырыми.

Если соблюдать все предписания врача, включая выполнение профилактических мер, болезнь никак не скажется на качестве жизни человека.

Острая недостаточность коры надпочечников - состояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Клиническая диагностика

Характерны, прежде всего, внезапность и острота нарастания тяжести состояния ребенка. Основные клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности:

сосудистый коллапс, развивающийся пофазно (симпатикотоническая - ваготоническая - паралитическая фазы): быстро прогрессирующее снижение АД до 30-40 мм рт. ст., пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, тахикардия с последующей брадикардией, акроцианоз, «мраморность» кожи, уменьшение диуреза вплоть до олигоанурии;

абдоминальный синдром: многократная рвота, обильный жидкий стул без патологических примесей, схваткообразные боли в животе;

неврологические расстройства: резкая слабость, мышечная гипотония, адинамия, в дальнейшем - потеря сознания, судороги, менингеальные симптомы, гипертермия, сменяющаяся в последующем гипотермией;

кожно-геморрагический синдром: звездчатая геморрагическая сыпь, экхимозы, при синдроме Уотерхауза-Фридериксена - на коже туловища и конечностей пятна фиолетово-синюшного оттенка, может быть рвота «кофейной гущей», кровоточивость из мест инъекций.

При острой надпочечниковой недостаточности времени на лабораторное подтверждение, как правило, не остается. Лабораторные данные неспецифичны: гипонатриемия, гипохлоремия при одновременной гиперкалиемии, гипогликемия, повышение остаточного азота и мочевины в сыворотке крови, снижение рН крови, по коагулограмме - признаки И-Ш стадии ДВС-синдрома, ЭКГ - признаки гиперкалиемии (удлинение интервала P-Q, уширение комплекса QRS, высокий заостренный зубец Т), микропротеинурия, гематурия, может быть ацетонурия.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекциями, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости!

Лечение должно быть начато немедленно, поскольку в исходе его играют роль минуты!

Неотложная помощь

1. Обеспечить доступ к вене и срочно ввести с целью регидратации:

в/в струйно плазму;

затем наладить введение в/в капельно 5-10% раствора глюкозы и 0,9% раствора натрия хлорида в соотношении 1:1 или 1:2 (при резко выраженной дегидратации) из расчета 100-150 мл/кг в раннем возрасте, 80-100 мл/кг - в дошкольном возрасте и 50-75 мл/кг - в школьном возрасте (дозы суточные).

Не использовать препараты калия!

2. Одновременно с началом регидратации назначить заместительную гормонотерапию гидрокортизоном (лучше!) или преднизолоном. Первая доза препарата составляет 50% от суточной:

1/2 этой дозы ввести в/в струйно и

1/2 дозы ввести в/м для создания депо гормонов.

Оставшаяся доза распределяется равномерно через каждые 3-4 часа (при тяжелом состоянии - через 2 часа в течение первых 6 часов).

3. При некупирующейся сосудистой недостаточности или при отсутствии гидрокортизона ввести:

раствор дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) из расчета 1 мг/кг в сутки в/м; первая доза - 50% от суточной, остальная часть вводится равномерно через 8 часов.

4. Если АД не получается поднять, то необходимо назначить:

микроструйное в/в введение допамина 8-10 мкг/кг мин под контролем АД и ЧСС или

0,2% раствор норадреналина 0,1 мл/год жизни в/в или

1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в.

5. При судорогах и низком уровне сахара крови ввести 20-40% раствор глюкозы в дозе 2 мл/кг в/в струйно.

6. Оксигенотерапия.

7. Коррекция гемокоагуляционных нарушений в зависимости от стадии ДВС-синдрома.

8. Обязательно назначение антибактериальной терапии широкого спектра действия с профилактической или лечебной целью.

Госпитализация в реанимационное отделение на фоне проведения неотложных мероприятий.

, неотложная помощь при острой почечной недостаточности у детей.
Острая почечная недостаточность (ОПН) - остроразвивающийся патенциально обратимый синдром, характеризующийся внезапным тотальным нарушением функции почек в обеспечении гомеостаза, проявляется клинически нарушениями водно-электролитного обмена и кислотно-основного состояния крови, наростанием азотемии с развитием уремии, патологическим поражением практически всех систем и функций организма.

В зависимости от причины выделяют: преренальную, постренальную и ренальную формы ОПН.

Клиническая диагностика

Течение ОПН стадийное, при этом начальный период обычно длится от 3 часов до 3 дней, олигоанурический - от нескольких дней до 3 недель, полиурический - 1-6 недель и более (до 3 мес), стадия выздоровления - до 2 лет.

Начальная стадия ОПН (преданурическая - функциональная почечная недостаточность) проявляется симптомами основного заболевания и снижением диуреза, еще не достигающим устойчивой олигурии. Для раннего распознавания перехода в олигоанурическую стадию ОПН необходимо учитывать почасовой диурез.

Олигурия - диурез менее 300 мл/м2 площади поверхности тела в сутки или менее 0,5 мл/кг в час, или меньше 1/3 от возрастного суточного диуреза (см. приложение). Анурия - диурез менее 60 мл/м2 в сут или менее 50 мл/сут. Исключение составляют новорожденные в первые 3-4 дня жизни, когда диурез может отсутствовать даже у здоровых детей, а также новорожденные старше 7 дней и дети до 3 месяцев, когда олигурией считается уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час.

В олигоанурической стадии ОПН угрожающее состояние развивается, в первую очередь, за счет гипергидратации, нарушений электролитного баланса и уремической интоксикации. Гипергидратация может носить внеклеточный характер (нарастание массы тела, периферические и полостные отеки) и/или внутриклеточный (отек мозга, легких). Отек мозга (ангиоспастическая энцефалопатия) проявляется нарастанием головной боли, возбуждением, рвотой, снижением слуха и зрения, мышечными подергиваниями с повышением тонуса и сухожильных рефлексов, в последующем - комой и судорогами. Другое реальное осложнение возникшей гидремии - острая сердечная недостаточность по левожелудочковому типу вплоть до отека легких: внезапная одышка инспираторного типа, в легких рассеянные хрипы, тоны сердца приглушены, пульс частый, слабый (подробнее см. раздел «Отек легких»).

На развивающуюся уремическую интоксикацию могут указывать: нарастающая адинамия, заторможенность вплоть до развития комы, анорексия, диспептические проявления, присоединение токсического стоматита и гастроэнтерита, дыхание Куссмауля, в сыворотке крови - повышение содержания мочевины и/или креатинина.

В олигоанурической стадии ОПН в анализах периферической крови отмечается анемия, снижение гематокрита. Мочевой синдром характеризуется гипоизостенурией, протеинурией с гематурией и лейкоцитурией. Основные причины летальных исходов: гипергидратация с развитием отека мозга, легких, гиперкалиемия (остановка сердца), декомпенсированный ацидоз (реже - алкалоз), интоксикация, сепсис.

Полиурическая стадия ОПН (стадия восстановления диуреза) характеризуется постепенным увеличением диуреза с последующим снижением азотемии. Вследствие полиурии, в связи с несостоятельностью канальцев, могут возникать электролитные нарушения (гипокалиемия, гипокальциемия и др.), опасная дегидратация с потерей массы тела, в связи с чем эту стадию также часто называют критической. Клинические проявления гипокалиемии: вялость, заторможенность, мышечная гипотония, гипорефлексия, возможны парезы, сердечные нарушения (брадикардия, нарушения проводимости); на ЭКГ - уплощение и инверсия зубца Т, увеличение выступа зубца U и прогиб сегмента ST (см. приложение). В полиурической стадии летальный исход возможен от остановки сердца (гипокалиемия) или от септического процесса.

Лечение ребенка с развившейся ОПН проводится в условиях специализированного отделения гемодиализа или реанимационного отделения дифференцированно в зависимости от стадии процесса и этиологического фактора.

Неотложная помощь

Начальная стадия ОПН

1. Лечение основного заболевания. При гиповолемии и шоке - восстановление ОЦК растворами реополиглюкина (полиглюкина), 10% глюкозой, 0,9% натрия хлорида по общепринятым принципам под контролем ЦВД, АД, диуреза.

2. С целью стимуляции диуреза:

при гиповолемии 15% раствор маннитола в дозе 0,2-0,4 г/кг (по сухому веществу) в/в капельно; при отсутствии повышения диуреза после введения половины дозы - дальнейшее его введение противопоказано; маннитол также противопоказан при сердечной недостаточности и при гиперволемии;

на фоне достаточного восполнения ОЦК 2% раствор лазикса в дозе 2 мг/кг в/в; если ответа нет - через 2 часа введение повторить в двойной дозе; с целью усиления диуретического эффекта лазикса возможно одновременное введение в/в титрованного допамина в дозе 1-4,5 мкг/кг в мин.

3. Назначение препаратов, улучшающих почечный кровоток:

2,4% раствор эуфиллина 1,0 мл/год жизни в сутки в/в;

2% раствор трентала в дозе 1-2 мг/кг в/в или 0,5% раствор курантила в дозе 3-5 мг/кг в/в.

http://malyok.ru/index.php/neotlozhnaya-pomochsh-detey/103-2011-12-04-12-02-43

Неотложная помощь при острой остановке сердца (клинической смерти) у детей.

Остановка сердца - внезапное и полное прекращение эффективной деятельности сердца с наличием или отсутствием биоэлектрической активности.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Аддисонов криз (E27.2)

Педиатрия, Эндокринология детская

Общая информация

Краткое описание

Одобрен
Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «18» августа 2017 года
Протокол № 26

Острая надпочечниковая недостаточность - неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания .

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотрен 2017 г).

Сокращения, используемые в протоколе:

Пользователи протокола: детские эндокринологи, врачи скорой помощи.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая клиническая практика.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии:
Внезапное ухудшение состояния ребенка: адинамия, похолодание конечностей, тошнота и рвота, сильные боли в животе, понос, возможны галлюцинации, обморок, кома.

Жалобы:
Из-за тяжести состояния предъявить не может.

Анамнез:
Ведущими причинами развития ОНН у новорожденных являются:
· врожденная гипоплазия коры;
· двустороннее кровоизлияние в надпочечники (как проявление геморрагического диатеза новорожденных);
· врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН);
· истощение резервных возможностей надпочечников вследствие длительной и тяжелой внутриутробной гипоксии плода, отягощенного периода адаптации (асфиксия, внутричерепная родовая травма), приводящее к перенапряжению и истощению адаптационных гипофизарно-адреналовых механизмов.

Наиболее частые причины развития ОНН у детей раннего возраста :
· синдром Уотерхауса - Фридериксена (геморрагический инфаркт на фоне тяжелой остро текущей септической инфекции, обычно - менингококковой),
· острый тромбоз сосудов надпочечников;
· врожденный дефицит ферментов, ответственных за биосинтез гормонов коры надпочечников;
· врожденная надпочечниковая ареактивность (синдром Шепарда);

Основные причины развития ОНН у детей старшего возраста :
· ушиб области живота и поясницы;
· декомпенсация хронической надпочечниковой недостаточности;
· туберкулезное поражение коры надпочечников;
· аутоиммунный адреналит;
· амилоидоз;
· саркоидоз;
· гемохроматоз;
· микоз;
· резкое прекращение длительной глюкокортикоидной терапии;
· двусторонняя адреналэктомия;
· кровоизлияние в надпочечники;
· антифосфолипидный синдром на фоне терапии антикоагулянтами;
· адренолейкодистрофия;
· ВИЧ - инфекция;
· интубационный наркоз с применением анестетиков, нейролептаналгезия, электронаркоз.

Физикальное обследование:
Клинические проявления криза, как правило, проходят три последовательные стадии:
1 стадия - усиление слабости, гиперпигментации кожных покровов и слизистых (при первичной ХНН); головная боль, нарушение аппетита, тошнота, снижение АД;
2 стадия - резкая слабость, озноб, боли в животе, гипертермия, тошнота и многократная рвота с выраженными признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;
3 стадия - коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия и гипотермия.
У больных с нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы острого гипокортицизма могут развиться без предшественников: внезапно развившееся коллаптоидное состояние,прогрессивное снижение АД, петехиальная сыпь на коже, повышение температуры тела, острая сердечная недостаточность - цианоз, одышка, учащенный малый пульс. Иногда сильные боли в животе, чаще в правой половине или околопупочной области. В некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.
Продолжительность аддисонического криза может быть различной - от нескольких часов до нескольких дней.

Клинические формы ОНН: сердечно-сосудистая, желудочно-кишечная и нервно-психическая.
· с ердечно-сосудистая форма - прогрессивное снижение АД, ослабление пульса, глухость сердечных тонов, усиление пигментации, в т.ч. за счет цианоза, снижение температуры тела. Возможен коллапс.
· ж елудочно-кишечная форма - потеря аппетита вплоть до отвращения к пище, тошнота, неукротимая рвота, быстрое обезвоживание организма, боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер, иногда картина острого живота. Ошибка в диагнозе и оперативное вмешательство могут быть для больных роковыми.
· н ервно-психическая форма - судороги, менингиальные симптомы, бредовые реакции, затемнение сознания, ступор, обусловленные отеком мозга, развивающимся вследствие гипогликемии.
В клинической картине ОНН, кроме симптомов, свойственных кризу, всегда имеются нарушения, связанные с причинами возникновения криза: операционный стресс, инфекции.

Лабораторные исследования:
Общий анализ крови:
· лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренная эозинофилия, ускоренная СОЭ, сгущение крови и повышение гематокрита.
Биохимия крови:
· гипонатриемия;
· гиперкалиемия;
· снижение Nа/К коэффициента до 20 и ниже (норма 32);
· гипохлоремия.
Возможны также:
· гипогликемия;
· гипопротеинемия;
· гиперкетонемия;
· гиперазотемия.
Общий анализ мочи:
· ацетонурия;
· умеренная;
· протеинурия.

Определение содержания кортизола в слюне, которое при ОНН снижено (смотрите нормы)
Норма кортизола в слюне

Определение базальных уровней кортизола, альдостерона, АКТГ в плазме крови.

При ОНН определяются низкие базальные уровни кортизола и альдостерона. Показатель АКТГ повышен. Норма АКТГ 10,0 - 60,0 нг/л.

Инструментальные исследования :
ЭКГ (для выявления гиперкалиемии):
· высокий заостренный зубец Т, замедление проводимости, удлинение интервала ST и комплекса QRST.
КТ надпочечников (по показаниям):
могут быть различные поражения надпочечников, например, кровоизлияние.

Показания для консультации специалистов:
· консультация кардиолога - для исключения острой сердечной недостаточности;
· консультация хирурга - исключить острую хирургическую патологию;
· консультация нефролога - диагностика и лечение недостаточности функции почек.

Диагностический алгоритм:
Схема - 1

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:

нет.
NB! Набор клинико-лабораторных признаков ОНН высоко специфичен и не встречается ни при каких других неотложных состояниях.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Экстренные лечебные мероприятия направлены на:
· восполнение дефицита эндогенного кортизола, объема циркулирующей крови, ликвидацию гипонатриемии и гипогликемии.

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента : нет.

Немедикаментозное лечение:
· Режим 1
· Диета 1 (механически и химически щадящая углеводистая пища с добавлением питание 5 г поваренной соли), через назогастральный зонд.

Медикаментозное лечение:
Немедленная заместительная терапия препаратами глюко- и минералокортикоидного действия.
Мероприятия по выведению больного из шокового состояния.
Предпочтение отдается препаратам гидрокортизона.
· гидрокортизон болюсно (суспензия гидрокортизона) из расчета 100 мг/м 2 , далее в течение первых 1-2 сут в/в капельно 100-200 мг/м 2 /сут;
· 0,9% раствор NaCl с 5-10% глюкозой 450—500 мл/м 2 в течение 1 ч, затем 2-3 л/м 2 /сут;
· контроль уровней калия, натрия, глюкозы в плазме, АД, ЧСС каждые 2 ч;
· после нормализации состояния и уровней калия, натрия переходят на в/м введение гидрокортизона с постепенным снижением дозы и переходом на пероральные препараты;
· при дозе гидрокортизона < 50 мг/сут назначают флудрокортизон.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Хирургическое вмешательство: нет.
NB! Проведение каких-либо хирургических манипуляций может привести к смерти ребенка.

Дальнейшее ведение:
1) пожизненная заместительная терапия препаратами глюко - и/или минералокортикоидов смотрите Клинический протокол «Хроническая надпочечниковая недостаточность»;
2) обучение больного самоконтролю: регулярному приему адекватных доз лекарственных препаратов, а также коррекции их дозировок при стрессах;
3) визиты к эндокринологу не реже 1 раза в 3 месяца (при необходимости чаще) для контроль адекватности заместительной терапии:
· оценка темпов роста и массы тела, АД.
· исследование калия, натрия;
· АРП.

Индикаторы эффективности лечения:
· устранение клинических и лабораторных признаков гипокортицизма.

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации: нет.

Показания для экстренной госпитализации:
· все случаи ОНН являются абсолютным показание к госпитализации в ОРИТ.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
1. 1) Федеральные клинические рекомендации по ведению детей с эндокринными заболеваниями, под общей редакцией Дедова И.И., и Петерковой В.А., М, 2014. 2) Клинический протокол диагностики и лечения острой надпочечниковой недостаточности, 2014 3) Детская эндокринология. Атлас (под ред.И.И. Дедова, В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016 -240 стр.). 4) Базарбекова Р.Б. Руководство по эндокринологии детского и подросткового возраста – Алматы, 2014 -252 стр. 5) Stefan R. Bornstein, Bruno Allolio, Wiebke Arlt et all Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline // J Clin Endocrinol Metab (2016) 101 (2): 364-389. 6) M.B. Runke, P-E. Mullis Diagnostics of Endocrine function in Children and Adolecent. 4 th, revised and extended edition, 2011.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Досанова Айнур Касимбековна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», секретарь РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
2) Базарбекова Римма Базарбековна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой эндокринологии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», председатель РОО «Ассоциация врачей-эндокринологов Казахстана»;
3) Смагулова Газиза Ажмагиевна - кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова».

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты:
Нурбекова Акмарал Асыловна - доктор медицинских наук, профессор кафедры терапии №2 РГП на ПХВ «Казахский медицинский университет им. С.Д.Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новыхметодов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Часто возникает при различных стрессовых ситуациях с латентно существовавшей до этого гипофункцией надпочечников - острая надпочечниковая недостаточность у детей. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка.

Причины острой надпочечниковой недостаточности у детей

Другие причины: менингококковая инфекция, токсическая дифтерия, тяжелые формы гриппа, токсико-септические процессы, вызванные стрептококковой инфекцией. У новорожденных (чаще у недоношенных) наиболее частая причина – острое кровоизлияние в надпочечники при асфиксии или родовой травме.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей

Клинические симптомы внезапно развивающейся надпочечниковой недостаточности зависят от возраста ребенка. У новорожденных и грудных детей первыми признаками недостаточности надпочечников бывают:

срыгивания, переходящие во рвоту «фонтаном»,
диарея и полиурия с развитием эксикоза,
быстро падает артериальное давление,
выявляется глухость сердечных тонов,
нарушается периферическая циркуляция вплоть до появления гипостатических ("трупных") пятен,
развивается коллапс.

Старшие дети до наступления острой сосудистой недостаточности могут жаловаться на такие симптомы: головную боль и боли в животе. При развитии коллапса диурез прекращается вплоть до анурии.

Диагностика острой надпочечниковой недостаточности у детей

Экстренная лабораторная диагностика выявляет дисэлектролитемию: повышение концентрации в плазме калия, снижение натрия, хлора. Кислотно-основное равновесие смещается в сторону ацидоза. Повышение гематокрита свидетельствует о сгущении крови. Как правило, в крови выявляется гипогликемия. ЭКГ подтверждает гиперкалийгестию (высокая волна зубца Т, уширение комплекса QRS, в тяжелых случаях исчезновение зубца Р).

Лечение острой надпочечниковой недостаточности у детей

С момента начала терапии недостаточности надпочечников осуществляют почасовой контроль за содержанием в плазме калия, натрия, хлора и сахара, мониторное определение артериального давления.

Неотложная помощь при острой надпочечниковой недостаточности

Неотложная помощь складывается из двух компонентов – инфузионной терапии и заместительной гормональной. Объем инфузируемой жидкости рассчитывается по физиологической потребности и начинается с введения изотонического раствора хлорида натрия в сочетании с 10% раствором глюкозы в объемных соотношениях 1:1. При очень низком артериальном давлении и выраженных расстройствах микроциркуляции вводится плазма или 10% раствор альбумина из расчета 7 - 10 мл/кг массы тела. Коррекцию метаболического ацидоза 4% раствором соды начинают только при снижении рН крови ниже 7,2 под постоянным контролем кислотно-основного равновесия. Дополнительно в/в вводят большие дозы аскорбиновой кислоты (7 - 10 мг/г) и кокарбоксилазу (50-100 мг).

Гормональная терапия острой надпочечниковой недостаточности

Гормональная терапия начинается препаратами гидрокортизона . Наиболее предпочтительным препаратом для в/в введения является гидрокортизона гемисукцинат. Обычная суточная доза в первый день оказания неотложной помощи составляет 10 - 15 мкг. Лучше начинать заместительную терапию надпочечниковой недостаточности с равномерного капельного введения дозы в течение 1 - 3 сут. Допустимо одномоментное введение 1/2 суточной дозы, а вторую половину в/м равными частями каждые 2 - 3 часа.

Менее удобен при острой недостаточности надпочечников препарат суспензия гидрокортизона. Он предназначен только для в/м введения.

Если по каким-то причинам неотложную помощь проводят преднизолоном , обладающим только глюкокортикоидной активностью, то схема такова: преднизолон вводят в/в капельно или в/м 4 - 12 раз в сутки в дозе от 2 до 7,5 мг/ кг/сут, то при этом обязательно вводят ДОКСА (дезоксикортикостерона ацетат), обладающего только минералокортикоидной активностью, в дозе 0,3-0,5 мг/кг/сут в/м 1 - 2 раза в день.

На 2 - 3-и сутки при улучшении клинико-лабораторных показателей дозу гормонов снижают на 30-50%, сокращая кратность введения до 4 - 6 раз, постепенно переводя больного на поддерживающую дозу препаратами типа кортинеф (2-10 мкг/сут).

Осложнения острой надпочечниковой недостаточности

При проведении интенсивной терапии возможны тяжелые осложнения, связанные с задержкой натрия (при избыточном его введении в сочетании с гормональной терапией). При этом возможны отек мозга, отек легких, резкое повышение артериального давления с внутричерепным кровоизлиянием и развитием кетоза.

Во избежание этих осложнений при достижении уровня натрия 140 ммоль/л инфузия физиологического раствора уменьшается или прекращается. По возможности рекомендуется ранний перевод на оральную регидратацию.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы острой надпочечниковой недостаточности у детей, а также о том, как проводится лечение острой надпочечниковой недостаточности у ребенка. Здоровья вашим детям!