Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

В медицинской практике под эозинофилией понимают состояние крови, при котором наблюдается повышение уровня особых клеток крови – эозинофилов . При этом наблюдается также инфильтрация (пропитывание) других тканей эозинофилами. Например, при аллергическом насморке эозинофилы можно обнаружить в отделяемом секрете из носа, при бронхиальной астме с бронхитом – в мокроте , при скоплении крови в легких или опухолях плевры – в легочной жидкости.

У взрослого человека нормальным считается количество эозинофилов в крови от 0,02х10 9 /л до 0,3х10 9 /л.

Выделяют следующие степени эозинофилии:
1. Небольшая – до 10% от общего количества лейкоцитов .
2. Умеренная – 10-20%.
3. Высокая – свыше 20%.

Стойкая эозинофилия – это чаще всего признак глистных поражений, аллергических реакций, некоторых лейкозов .

Эозинофилия – симптом или заболевание?

Эозинофилия является не самостоятельным заболеванием, а признаком (симптомом) многих инфекционных, аутоиммунных, аллергических и других заболеваний. Их список довольно широк.

4. Симптомы желудочно-кишечных заболеваний.
Поскольку многие заболевания пищеварительной системы приводят к нарушению микрофлоры кишечника, замедляется процесс очищения организма от шлаков, что и приводит к повышенному содержанию эозинофилов. При таких дисбактериозах пациента могут беспокоить рвота и тошнота после приема пищи, боль в околопупочной области, диарея, судороги, признаки гепатита (желтуха, увеличение печени и ее болезненность).
5. Заболевания крови.
Для системного гистиоцитоза на фоне эозинофилии характерны частые инфекционные заболевания, увеличение печени и селезенки, поражение лимфоузлов, кашель , цианоз кожных покровов (синюшное окрашивание), диспноэ (затрудненное дыхание).
Наряду с эозинофилией, при лимфогранулематозе отмечаются лихорадка, боли в костях и суставах, слабость, зуд на большей части поверхности кожи, лимфаденопатия, увеличение печени и селезенки, может быть кашель.
Эозинофилия при неходжкинских лимфомах сопровождается также повышением температуры, слабостью, снижением массы тела и двигательной активности, а также симптомами, характерными для поражения определенных областей. Так, при появлении опухоли в брюшной области отмечают такие симптомы, как жажда, увеличение живота, кишечную непроходимость . Со стороны ЦНС – головные боли, параличи и парезы, снижение зрения и слуха. Могут возникать боли за грудиной , кашель, отек лица, нарушение глотания.

Легочная эозинофилия

Под этим термином понимают инфильтрацию (пропитывание) легочной ткани эозинофилами. Это самая распространенная тканевая локализация эозинофилов.

Заболевание объединяет под собой следующие состояния:
1. Эозинофильные гранулемы .
2. Легочные инфильтраты (летучие).
3. Эозинофильные васкулиты легких, вызванные различными причинами.
4. Эозинофильную пневмонию .

Для выяснения характера заболевания, приведшего к эозинофилии, необходимо провести биохимический анализ крови (уровень белков, ферментов печени и др.), общий анализ мочи , анализ кала на яйца глистов. Одним из методов подтверждения аллергического ринита является мазок на эозинофилию отделяемого клеток в слизистой оболочке носовой полости, окрашенный по Райту.

Необходимо провести рентгенографию легких при наличии показаний, пункцию пораженного сустава при ревматоидном артрите для выявления эозинофильной инфильтрации, бронхоскопию .

Лечение

Лечение эозинофилии, как самостоятельного заболевания, не имеет смысла. В первую очередь необходимо выяснить причину повышения уровня эозинофилов в крови, и разработать вместе с лечащим врачом рациональную схему лечения основного заболевания. Какие лекарственные препараты будут входить в курс лечения, будет зависеть от вида заболевания, тяжести и стадии его течения, наличия сопутствующих заболеваний и состояний. Возможно, потребуется наоборот - отказ от приема некоторых лекарственных препаратов, назначенных ранее.

Эозинофилия у кошек и собак

Выявление повышения количества эозинофилов у кошек и собак может свидетельствовать о поражении глистами , аллергических и кожных заболеваниях. Некоторыми из этих болезней может заразиться и человек, содержащий животных дома. Поэтому необходимо тщательно проконсультироваться с ветеринарным врачом о возможности качественного лечения вашего питомца.

ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ

(l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами).

Медицинские термины. 2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

• ЛЕЙКОЗ в Медицинской популярной энциклопедии:
  - прогрессирующее размножение патологически измененных (незрелых) лейкоцитов, обнаруживаемых в повышенном количестве в кроветворной ткани, других органах и циркулирующей крови; классифицируют …
• ЛЕЙКОЗ в Медицинском словаре:
  
• ЛЕЙКОЗ
  Лейкоз (лейкемия) - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних …
• ЛЕЙКОЗ в Медицинских терминах:
  (leucosis; лейк- + -оз; син.: белокровие устар., лейкемия - устар.) - общее название опухолей, возникающих из кроветворных клеток и поражающих …
• ЛЕЙКОЗ в Большом энциклопедическом словаре:
  (лейкемия белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и селезенки, …
• ЛЕЙКОЗ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
  (от греч. leukos - белый), лейкемия, белокровие, опухолевое системное заболевание кроветворной ткани. При Л. происходит нарушение кроветворения, выражающееся в …
• ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
  легко окрашивающийся …
• ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словарике:
  а, м., мед. То же, что лейкемия; см. также АЛЕЙКЕМИЯ. Лейкозный - характеризующийся …
• ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словаре:
  ЛЕЙКО3, -а, м. Опухолевое заболевание кроветворной ткани. II прил. лейкозный, -ая, …
• ЛЕЙКОЗ в Большом российском энциклопедическом словаре:
  ЛЕЙЌОЗ (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатич. узлов и …
• ЛЕЙКОЗ в Словаре Кольера:
  (лейкемия), группа заболеваний, характеризующихся трансформацией определенных кроветворных клеток в злокачественные, неограниченное размножение которых приводит к замещению ими нормальных клеток костного …
• ЛЕЙКОЗ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
  лейко"з, лейко"зы, лейко"за, лейко"зов, лейко"зу, лейко"зам, лейко"з, лейко"зы, лейко"зом, лейко"зами, лейко"зе, …
• ЛЕЙКОЗ в Новом словаре иностранных слов:
  (гр. leukos белый) иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их …
• ЛЕЙКОЗ в Словаре иностранных выражений:
  [ иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их созревания, изменением строения …
• ЛЕЙКОЗ в словаре Синонимов русского языка:
  алейкемия, белокровие, болезнь, заболевание, лейкемия, лимфаденоз, …
• ЛЕЙКОЗ в Новом толково-словообразовательном словаре русского языка Ефремовой:
  
• ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Лопатина:
  лейк`оз, …
• ЛЕЙКОЗ в Полном орфографическом словаре русского языка:
  лейкоз, …
• ЛЕЙКОЗ в Орфографическом словаре:
  лейк`оз, …
• ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Ожегова:
  опухолевое заболевание кроветворной …
• ЛЕЙКОЗ в Современном толковом словаре, БСЭ:
  (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и …
• ЛЕЙКОЗ в Толковом словаре Ефремовой:
  лейкоз м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …
• ЛЕЙКОЗ в Новом словаре русского языка Ефремовой:
  м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …
• ЛЕЙКОЗ в Большом современном толковом словаре русского языка:
  м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных элементов; белокровие, рак крови, …
• ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском словаре:
  
• ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
  
• ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском большом словаре:
  Эозинофильный фасциит - заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска - Острые инфекции - …
• ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:
  Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин …
• ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ С АДРЕНАЛИНОМ в Медицинских терминах:
  метод ориентировочного исследования функционального состояния аденогипофиза и коркового вещества надпочечников, основанный на том, что при нормальном их состоянии содержание ацидофильных …
• ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ в Медицинских терминах:
  см. Тест "кожное …
• ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ИНДЕКС в Медицинских терминах:
  показатель созревания ацидофильных гранулоцитов (эозинофилов) в костном мозге, представляющий собой отношение числа молодых клеток к числу …
• ТЕСТ "КОЖНОЕ ОКНО" (СИН. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ) в Медицинских терминах:
  аллергическая кожная проба, заключающаяся в определении изменения процентного содержания эозинофильных гранулоцитов в клеточном составе отпечатка на стекле, взятого с небольшого …
• МОНОЦИТОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинских терминах:
  (monocytosis eosinophilica) см. Лихорадка моноцитарная эозинофильная …
• СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  Миелодиспластический синдром (МДС) - группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый …
• РИНИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  Аллергический ринит - воспалительное заболевание, проявляющееся комплексом симптомов в виде насморка с заложенностью носа, чиханием, зудом, ринореей, отёком слизистой оболочки …
• СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском словаре:
  
• ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском словаре.
• МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. …
• ЛИХОРАДКА ЖЁЛТАЯ в Медицинском словаре:
  Жёлтая лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель - вирус жёлтой …
• ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
  Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли - клетка-предшественник …
• БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре.
• АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре:
  Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация - Врождённые …
• ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинском словаре:
  Эозинофильные пневмонии - группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или СМЖ. Преобладающий возраст - …
• БЕРЕМЕННОСТЬ ПЕРЕНОШЕННАЯ в Медицинском словаре.
• АЛЛЕРГИЯ ПИЩЕВАЯ в Медицинском словаре:
  Пищевая аллергия - регулярно возникающие симптомы, связанные с употреблением определённых продуктов и обусловленные реакциями гиперчувствительности. Истинную пищевую аллергию выявляют примерно …
• ГИПОВИТАМИНОЗ И ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е в Медицинском словаре:
  Витамин Е (токоферолы) - группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание …
• ГАСТРИТ в Медицинском словаре:
  Гастрит - поражение слизистой оболочки желудка с выраженной воспалительной реакцией в случае острого течения или с морфофункциональной перестройкой в случае …
• ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском большом словаре.
• СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском большом словаре:
  Системная склеродермия (СС) - диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи …

Более 90% больных - мужчины, обычно в возрастелет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролиферативным заболеваниям, признавая, что не во всех случаях он возникает на уровне стволовой клетки. Отличить клональную пролиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричинной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невозможно. Если нет признаков клональности (например, хромосомных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз.

Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предполагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ, ИЛ-5 и ИЛ-7 . Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах.

Поражение внутренних органов:

Нарушения кроветворения. Абсолютное число эозинофилов обычно колеблется от 3000 до/мкл; диагноз ставят, если число эозинофилов в течение 6 мес и дольше превышает/мкл и нет других причин эозинофилии. Эозинофилы обычно представлены мелкими зрелыми клетками с уменьшенным числом гранул. У половины больных выявляют нормоцитарную нормохромную анемию. В костном мозге увеличено число миелоидных клеток, 25-75% из них составляют эозинофилы с увеличением числа незрелых элементов. Содержание миелобластов не увеличено, хромосомные аномалии отсутствуют.

Поражение нервной системы (40-70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга, энцефалопатией и сенсорной нейропатией. В биоптатах обнаруживают лишь неспецифические изменения.

Поражение легких (40-50% случаев) обычно проявляется продолжительным непродуктивным кашлем. В отсутствие сердечной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное поражение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.

Другие миелопролиферативные заболевания. Гиперэозинофильный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.

Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождаются полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэозинофильном синдроме.

III. Диагностика. Критерии гиперэозинофильного синдрома:

1. Стойкая эозинофилия более 1500 мкл"6 в течение 6 мес.

2. Отсутствие гельминтозов, аллергических реакций и других причин эозинофилии.

3. Признаки поражения внутренних органов.

4. Отсутствие хромосомных аномалий (в противном случае ставят диагноз эозинофильного лейкоза).

Детальный анамнез и физикальное исследование, общий анализ крови, показатели функции печени и почек, анализ мочи.

Уровень IgE и серологические исследования на коллагенозы.

Рентгенография грудной клетки.

Цитологическое, гистологическое и цитогенетическое исследование костного мозга.

Биопсия кожных очагов.

Повторные исследования кала на гельминтов и их яйца.

Исследование дуоденального содержимого и серологическое исследование на стронгилоидоз.

Посевы на среды для бактерий, микобактерий и грибов.

IV. Прогноз. Более 75% больных переживают 5 лет, а 40% - 10 лет и дольше, в зависимости от успешности лечения поражений внутренних органов. Прогноз неблагоприятен при рефрактерной сердечной недостаточности и лейкоцитозе свыше/мкл.

V. Лечение. Пока нет признаков поражения внутренних органов, от терапии следует воздерживаться. Наиболее эффективны глюкокортикоиды. При восстановлении функции органа и снижении числа эозинофилов до верхней границы нормы лечение прекращают. При неэффективности преднизона назначают монохимиотерапию гидроксимочевиной, винкристином или хлорамбуцилом. Полихимиотерапии следует избегать. Лейкаферез бесполезен, так как уровень эозинофилов возвращается к исходному в течение суток. Часто назначают антиагреганты (аспирин) или антикоагулянты (варфарин), но их эффективность не доказана.

Гиперэозинофильный синдром, литература:

Bain BJ. Eosinophilic leukaemias and the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Br J Haematol 1996; 95:2.

Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. The World Health Organization (WHO) classification of the myeloid neoplasms. Blood 2002; 100:2292.

Weller PF, Bubley GJ. The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood 1994; 83:2759.

Аутоиммунная симптоматика

В настоящее время дебатируется вопрос, имеются ли существенные отличия между ЭС и острым эозинофильным лейкозом (ОЭЛ). Согласие достигнуто не было, но по всей вероятности имеются определенные перекрещивающиеся симптомы. Наблюдаются два типа клинического исхода и степени вовлечения внутренних органов. У больных с симптомами первичного поражения сердца и легких, а также васкулита в последующем вероятнее всего клиническое течение, соответствующее диссеминированному васкулиту. С другой стороны, больные с первичной гепатоепленомегалией, необычайно высоким количеством эозинофилов в крови и быстрым клиническим ухудшением, по-видимому, страдают злокачественным ОЭЛ.

У детей ЭС встречается очень редко. Могут наблюдаться варианты заболевания, для которых характерно изолированное поражение определенных органов. Первичное поражение сердца, при котором ставят диагноз эндокардита с эндомиокардиальным фиброзом, на самом деле может оказаться вариантом ЭС.

Известны и другие аутоиммунные состояния, протекающие с эозинофилией: эозинофильный фасциит, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, хронический гепатит, регионарный энтерит, эозинофильный цистит, эозинофильный гастроэнтерит и инфицированный желудочно-перитонеальный шунт (см. табл.). Имеется согласие по вопросу о том, что эозинофилия при хроническом перитонеальном диализе имеет аутоиммунную природу. Полное обсуждение каждого из клинических вариантов не входит в задачи настоящей главы, отдельные из них упоминаются ниже в контексте дифференциальной диагностики для больных, у которых имеется симптом эозинофилии.

Кроме системных аутоиммунных заболеваний эозинофилия может наблюдаться при локальных воспалительных процессах, которые бывает трудно отличить от ранних стадий ЭС. Описание некоторых из этих иммунных заболеваний приводится ниже.

Эозинофильный фасциит. Эозинофильный фасциит представляет собой заболевание, которое поражает лицо и кожу, трудно отличимое от склеродермии. Он отличается от склеродермии относительно острым началом, появлением после непривычной физической нагрузки и чувствительностью к кортикостероидным гормонам. Обычно эозинофилия обнаруживается в крови и в ткани кожи. В отличие от склеродермии в патогенезе воспалительного процесса при эозинофильной фасциите дегрануляции тучных клеток имеют большее значение, чем отложения иммунных комплексов.

Эозинофильный гастроэнтерит. По-видимому, при эозинофильной гастроэнтерите действует аутоиммунный механизм активации каскада комплемента тучными клетками. Больные поступают с такими симптомами, как послеобеденная тошнота, рвота, судороги, околопупочная боль и неоформленный водянистый стул. В стуле могут присутствовать кристаллы Шарко - Лейдена, являющиеся продуктами деградации эозинофилов. При ректоскопии или ректосигмоидной биопсии часто обнаруживается утолщение стенки кишечника. Патогенез этого заболевания до конца не изучен, однако имеются веские доказательства в пользу аутоиммунного механизма его развития.

Эозинофильный цистит. Известно воспаление мочевого пузыря, напоминающее другие формы не поддающегося лечению цистита, например, интерстициального цистита при туберкулезе и новообразованиях мочевого пузыря, которое возникает вторично при аллергических или иммунных нарушениях. Постоянным признаком является эозинофилия в крови и стенке мочевого пузыря. Заболевание обычно имеет хроническое течение и у некоторых больных вызывается пищевыми аллергенами.

Гепатит. Гепатит также может протекать с эозинофилией. В большинстве случаев на возможность гепатита указывают общие симптомы и признаки, при изолированной эозинофилии без таких симптомов поставить правильный диагноз затруднительно.

Эозинофилия при злокачественных новообразованиях

Известно, что эозинофилия может быть симптомом, сопутствующим различным опухолевым поражениям. Наиболее часто эозинофилия наблюдается в сочетании с раком носоглотки и бронхов, а также с аденокарциномой желудка, толстого кишечника, матки и щитовидной железы. Кроме того, она наблюдается нри болезни Ходжкина и гистиоцитоме.

По всей вероятности, эозинофилия при злокачественных новообразованиях имеет клиническое значение. Отмечено, что эозинофилия может наблюдаться в ткани опухоли и в крови. Опухоли, при которых наблюдается изолированная эозинофилия в ткани новообразования, имеют более благоприятный прогноз, чем те, что протекают без эозинофилии. Тем не менее, нередко опухоли, протекающие с эозинофилией в крови, быстро распространяются и имеют неблагоприятный прогноз.

Злокачественная трансформация эозинофилов наблюдается при ОЭЛ (рис.). Тем не менее, эозинофилия не является редкостью и при других лейкозах, например, остром лимфобластном лейкозе (ОЛЛ) и остром миелобластном лейкозе (ОМЛ). Иногда бывает очень трудно дифференцировать ОЭЛ от реактивной эозинофилии, связанной с ОЛЛ или ОМЛ. Наиболее определенный ответ при различии этих типов дают исследования специальных маркеров клеток. О трудностях в дифференциации ЭС от эозинофилии, связанной с лейкозом, уже говорилось ранее. В этой связи важно отметить, что хлоромы и бластомы (т. е. скопления эозинофилов и бластных клеток) при ЭС встречаются очень редко, однако часто наблюдаются при лейкозах. Кроме того, при сравнении больных с ЭС, у которых производили хромосомные исследования, с карпотипами больных с подтвержденным диагнозом лейкозов обнаружено, что ЭС обычно не сопровождается какими-либо нарушениями в отличие от ОЛЛ, ОМЛ ОЭЛ, при которых наблюдаются анеуплоидные и полиплоидные изменения. Благодаря этому исследования кариотипа могут иметь решающее значение при дифференциации данных состояний.

Препарат костного мозга больного острой эозинофильной лейкемией.

Бластные формы эозинофилов, инфильтрирующие костный мозг, доминируют над другими типами клеток.

Эозинофилия в педиатрической практике

Эозинофильный гастроэнтерит является преимущественно болезнью детского возраста, и большинству больных меньше 20 лет. Аллергический анамнез имеется не всегда.

Эозинофилия обычно наблюдается у недоношенных детей, сохраняясь до тех пор, пока они не наберут нормальную массу тела. В настоящее время (высокое содержание эозинофилов считают признаком анаболического состояния.

Острый миелоидный лейкоз - симптомы промиелоцитарного, монобластного, миеломоноцитарного миелолейкоза

Понятие острые миелобластные (или миелоидные) лейкозы (сокращенно ОМЛ) объединяет несколько разновидностей онкологических заболеваний кроветворной системы человека, при которых очагом ракового поражения становится костный мозг

До сегодняшнего дня единой уверенности в точных причинах нарушения работы кроветворной сферы у онкогематологов не существует, поэтому выделить особые группы риска, а тем более предсказать вероятность заболевания миелолейкозом, или раком крови, достаточно трудно. Наука прикладывает максимальные усилия для создания эффективных методов диагностики и лечения ОМЛ, в результате чего острый миелоидный лейкоз, диагностированный на ранних стадиях, сегодня имеет благоприятные прогнозы на выживание.

Как развивается миелолейкоз

Если представить себе роль костного мозга, как производителя всего многообразия кровяных телец, то миелолейкоз будет выглядеть некой диверсией на этом отлаженном производстве.

Дело в том, что нарушение работы костного мозга при миелоидном лейкозе сопровождается выбросом в систему производства крови огромного числа «несозревших», или недоразвитых белых кровяных телец миелобластов – лейкоцитов, которые еще не обрели свою иммунную функцию, но при этом стали бесконтрольно размножаться. В результате такой мутации нарушается слаженный процесс регулярного обновления лейкоцитов в крови и начинается быстрое вытеснение полноценных кровяных телец аномальными клетками-предшественниками. При этом вытесняются не только лейкоциты, но и красные кровяные тельца (эритроциты), и тромбоциты.

Разновидности миелоидного лейкоза

Ввиду того, что сама по себе мутация клеток крови редко развивается в организме в «чистом» виде, но чаще всего сопровождается другими мутациями стволовых клеток и прочими патологиями, существует множество различных форм и видов миелолейкозов.

Если до недавних времен насчитывалось 8 основных видов, разделенных в соответствии с происхождением лейкозных образований, то сегодня учитываются и мутации, произошедшие в клетках на генетическом уровне. Все эти нюансы влияют на патогенез и прогнозы продолжительности жизни при той или иной форме болезни. Кроме того, определение разновидности заболевания острый миелоидный лейкоз позволяет выбрать релевантную схему лечения.

Согласно ФАБ, варианты миелолекоза выделены в следующие подгруппы:

Особенности острого промиелоцитарного лейкоза

ОПЛ, или ОПМЛ, расшифровывающийся как острый промиелоцитарный лейкоз, относится к подвиду миелолейкоза M3 в соответствии с ФАБ (франко-американо-британской классификацией). При этом злокачественном заболевании в крови и костном мозге пациентов скапливается аномальное количество промиелоцитов, являющихся несозревшими гранулоцитами.

Острый промиелоцитарный лейкоз определяется по типичной транслокации хромосом, приводящей к образованию аномальных онкопротеинов и бесконтрольному делению мутированных промиелоцитов. Был обнаружен в середине XX века и долгое время считался одной из фатальных и сверх-острых форм миелолейкоза.

В настоящее время острый промиелоцитарный лейкоз показывает уникальный ответ на такие средства лечения как триоксид мышьяка и транс-ретиноевая кислота. Благодаря этому ОПЛ стал одним из самых благоприятно прогнозируемых и излечимых подвидов заболевания острый миелоидный лейкоз.

Прогноз продолжительности жизни при этом варианте ОМЛ в 70% случаев составляет 12 лет без обострений.

Диагностируется промиелоцитарный лейкоз путем исследований костного мозга, анализа крови и дополнительных цитогенетических исследований. Наиболее точную диагностическую картину удается получить благодаря исследованию ПЦР (полимеразной цепной реакции).

Характеристики острого монобластного лейкоза

Острый монобластный лейкоз относится к межобластной форме ОМЛ в соответствии с классификацией ФАБ – вариант M5, который в 2,6% случаев встречается у детей и в 6-8% случаев у взрослых (чаще всего – пожилых).

Показатели клинической картины практически не отличаются от острого миелолейкоза, хотя общие симптомы дополняются более выраженной интоксикацией и высокой температурой тела.

Также аболеванию характерны признаки нейтропении с преобладанием некротических изменений слизистой носоглотки и ротовой полости, а также воспаления языка.

Основным очагом локализации заболевания является костный мозг, однако наблюдается еще и увеличение селезенки и отдельных групп лимфоузлов. В дальнейшем возможно возникновение инфильтрации десны и миндалин, а также метастазирования опухоли во внутренние органы.

Однако при своевременном проведении анализов, обнаружении злокачественной патологии и применении современных схем лечения, в 60% случаев прогнозируется значительное улучшение состояния больного.

Характеристика эозинофильного лейкоза

Острый эозинофильный лейкоз развивается вследствие злокачественной трансформации эозинофилов и может протекать на фоне аденокарциномы щитовидной железы, матки, кишечника, желудка, рака бронхов и носоглотки. Эта разновидность миелолейкоза схожа с реактивной эозинофилией, присущей острому лимфобластному (ОЛЛ) или миелобластному лейкозам. Поэтому для дифференциации диагностики прибегают к исследованиям специфических клеточных маркеров крови.

Наиболее характерными для этого подвида миелолейкоза являются увеличение числа эозинофилов и базофилов в анализе крови, и разрастание размеров печени и селезенки.

Особенности миеломоноцитарного лейкоза

Особую озабоченность современных онкогематологов вызывает такая подгруппа ОМЛ, как миеломоноцитарный лейкоз, разновидности которого чаще всего поражают детскую возрастную категорию. Хотя среди пожилых слоев населения риск заболевания этим видом миелолейкоза также высок.

Миелоцитарному лейкозу свойственно острое и хроническое течение, а одной из форм хронического вида является ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, характерный для детей от первого года жизни до 4 лет. Особенностью этого подвида является частота его развития у маленьких пациентов и большая склонность к заболеванию мальчиков.

Почему развивается миелолейкоз

Несмотря на то, что точных причин возникновения лейкозов установить до сих пор не удается, в гематологии существует определенный список провоцирующих факторов, которые способны оказать деструктивное влияние на деятельность костного мозга:

• радиационное облучение;
• неблагоприятные экологические условия проживания;
• работа на вредном производстве;
• влияние канцерогенов;
• побочные действия от химиотерапии при других формах рака;
• хромосомные патологии – анемия Фанкони, синдромы Блума и Дауна;
• наличие таких патологий как вирус Эпштейна-Барра, лимфотропный вирус или ВИЧ;
• другие состояния иммунодефицита;
• вредные привычки, особенно курение родителей больного ребенка;
• наследственный фактор.

Как проявляется миелоидный лейкоз?

Ввиду того что симптоматика миелолейкозов разнится в зависимости от форм и разновидностей ОМЛ, выделение общих клинических показателей в категорию симптомов весьма условно. Как правило, первые тревожные сигналы обнаруживаются в результатах анализа крови, что заставляет врача назначить дополнительные методы диагностики.

ОМЛ у детей

В случае с маленькими детьми, наиболее подверженными такой разновидности как ювенильный миеломоноцитарный лейкоз, наличие следующих симптомов должно насторожить родителей и заставить обратиться к врачу:

1. Если ребенок плохо прибавляет в весе;
2. Если имеются задержки или отклонения в физическом развитии;
3. Повышенная утомляемость, слабость, бледность кожи на фоне железодефицитной анемии;
4. Наличие гипертермии;
5. Частые инфекционные поражения;
6. Увеличение печени и селезенки;
7. Припухлость периферических лимфатических узлов.

Конечно, наличие одного или нескольких вышеуказанных симптомов не означает, что у ребенка точно развивается ювенильный миелоцитарный лейкоз, ведь такие показатели характерны многим другим болезням. Но, как известно, лечение сложных заболеваний наиболее эффективно на ранних стадиях, поэтому сдать анализы крови и пройти другие диагностические процедуры будет не лишним.

ОМЛ у взрослых

• хронической усталостью, общей слабостью;
• потерей веса и аппетита;
• склонностью к внутренним кровоизлияниям, появлению синяков, повышенной кровоточивостью;
• повышенной хрупкостью костей;
• частыми головокружениями и ознобом;
• неустойчивостью к инфекционным патологиям;
• тошнотой;
• постоянной бледностью.

Понятно, что и эти симптомы не могут служить единственным фактором в определении ОМЛ, поэтому не стоит самостоятельно диагностировать у себя рак.

Диагностические процедуры при ОМЛ

Первым и основополагающим диагностическим мероприятием для верификации миелоидного лейкоза является развернутый анализ крови. При обнаружении патологического разрастания определенных групп кровяных телец назначается костномозговая биопсия. Для определения распространения раковых клеток в организме используются:

• рентгеновское и ультразвуковое исследования;
• скелетная сцинтиграфия;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Как правило, все диагностические процедуры проводятся в клиниках гематологии и онкологии, и при подтверждении диагноза ОМЛ немедленно составляется план лечения. Поскольку патогенез (протекание) разных форм болезни различается на клеточно-молекулярном уровне, прогноз продолжительности жизни пациента целиком зависит от точности диагноза и адекватности выбранного способа лечения.

Терапевтические меры

Сегодня лечение миелолейкоза состоит из 4 этапов терапевтических мер:

1. Индукционный с интенсивным применением химиотерапии, призванной в кратчайшие сроки уничтожить как можно большее количество миелобластных клеток для достижения ремиссионного периода.
2. Консолидационный с интенсивной терапией комбинированных и дополнительных химиотерапевтических доз для уничтожения оставшихся опухолевых клеток, и снижения риска возвращения болезни.
3. Лечение центральной нервной системы, проводимое с целью недопущения лейкозных клеток в области спинного и головного мозга, для профилактики метастазирования. При падании лейкозных клеток в ЦНС может быть назначен курс лучевой терапии.
4. Пролонгированная поддерживающая терапия, назначаемая на длительный период (год и более) и проводимая в амбулаторных условиях с целью уничтожения выживших раковых клеток.

Побочные эффекты химиотерапии

Несмотря на результативность химиотерапевтического лечения, не каждый пациент соглашается на применение высоких доз химиотерапии, поскольку у этой методики есть существенный недостаток – побочные осложнения.

1. Наиболее частым побочным явлением считается цитопения, развивающаяся в результате нарушения кроветворного процесса (миелотоксичности). Большую опасность представляет возникновение лейкопении, поскольку из-за нехватки белых кровяных телец организм теряет иммунную защиту от инфекционных поражений, сопряженных с опасностью для жизни.
2. Не меньшую проблему (иногда даже фатальную) составляют подтвержденные анализами тромбоцитопения и железодефицитная анемия, в борьбе с которой организм иногда перенасыщают элементами железа, что приводит к вторичным изменениям внутренних органов.
3. Прием цитостатиков приводит к тошноте и рвотам, крайне плохо переносимым пациентами. Продолжительные рвоты приводят к обезвоживанию и нарушению электролитного баланса, анорексии (полной потере аппетита) и даже желудочным кровотечениям.
4. Частым проявлением побочного эффекта является алопеция (облысение), поражение почек и сердечной мышцы, желтуха, изъязвления слизистых и другие симптомы побочных осложнений, которые возникают в зависимости от возраста пациента, стадии заболевания, комбинации препаратов и других факторов.

Можно ли победить лейкоз?

О полной победе над лейкозами сегодня говорить еще рано. Но увеличение продолжительности жизни после интенсивных методов терапии хотя бы на 5-7 лет отмечают в среднем у 60% больных. Правда, прогнозы для пациентов старше 60 лет не поднимаются выше 10%-ного показателя. Поэтому не стоит ожидать наступления преклонного возраста для того, чтобы вплотную заняться собственным здоровьем. Проходить профилактические осмотры, следить за своим питанием и образом жизни, сдавать кровь и мочу на анализы нужно регулярно.

эозинофильный лейкоз

Русско-итальянский медицинский словарь с указателями русских и латинских терминов. - М.: «Руссо» . C.C. Прокопович. 2003 .

Смотреть что такое «эозинофильный лейкоз» в других словарях:

Лейкоз - Микропрепарат костного мозга больного острой В лимфоцитарной лейкобластной лейкемией … Википедия

лейкоз эозинофильный - (l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами) … Большой медицинский словарь

Острый миелоидный лейкоз - Мазок костного мозга при остром миелоидном лейкозе. Стрелками обозначены Тельца Ауэра … Википедия

Лейкозы - Лейкоз наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Содержание 1 Течение 2 Принципы… … Википедия

Лейкемия - Лейкоз наименование разнородных клональных злокачественных (неопластических) заболеваний кроветворной системы, при которых злокачественный клон происходит из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга. Содержание 1 Течение 2 Принципы… … Википедия

Эозинофилия - МКБ 10 D72.172.1 МКБ 9 288.3288.3 DiseasesDB … Википедия

Хронические миелоцитарные лейкозы - Хронические миелоцитарный лейкозы группа хронических лейкозов, при которых образуются опухолевые клетки типа процитарных и цитарных предшественников миелоидного ряда. Разнообразие форм хронических миелоцитарных лейкозов обусловлено существованием … Википедия

Эозинофильные гранулоциты - Эозинофильный гранулоцит Ткань: соединительная История дифференцировки клетки: Зигота → Бластомер → Эмбриобласт → Эпибласт → Клетка первичной мезодермы → Прегемангиобласт → Геманги … Википедия

КРОВЬ - жидкость, циркулирующая в кровеносной системе и переносящая газы и другие растворенные вещества, необходимые для метаболизма либо образующиеся в результате обменных процессов. Кровь состоит из плазмы (прозрачной жидкости бледно желтого цвета) и… … Энциклопедия Кольера

Лейкопоэз - (лат. leucopoesis, leucopoiesis); лейко + греч. poiesis выработка, образование; син.: лейкогенез, лейкоцитопоэз) образование лейкоцитов; обычно протекает в кроветворной ткани костного мозга. Лейкоцитопоэз (лейкопоэз) включает… … Википедия

КРОВЬ - Микроскопическая картина крови - крупного рогатого скота, верблюда, лошади, овцы, свиньи, собаки. Микроскопическая картина крови - крупного рогатого скота (I>>), верблюда (II), лошади (III), овцы (IV), свиньи (V), собаки (VI): 1 -… … Ветеринарный энциклопедический словарь

Мы используем куки для наилучшего представления нашего сайта. Продолжая использовать данный сайт, вы соглашаетесь с этим. Хорошо

– злокачественное заболевание крови, характеризующееся опухолевой пролиферацией незрелых клеток-предшественников лейкоцитов. Клинические проявления лейкоза у детей могут включать увеличение лимфатических узлов, геморрагический синдром, боли в костях и суставах, гепатоспленомегалию, поражение ЦНС и др. Диагностике лейкоза у детей способствует развернутый общий анализ крови, проведение стернальной пункции с исследованием пунктата костного мозга. Лечение лейкоза у детей проводится в специализированных гематологических стационарах с помощью химиотерапии, иммунотерапии, заместительной терапии, трансплантации костного мозга.

Общие сведения

лейкемия) – системный гемобластоз , сопровождающийся нарушением костномозгового кроветворения и замещением нормальных клеток крови незрелыми бластными клетками лейкоцитарного ряда. В детской онкогематологии частота лейкозов составляет 4-5 случаев на 100 тыс. детей. Согласно статистике, острый лейкоз является самым частым онкологическим заболеванием детского возраста (примерно 30%); наиболее часто рак крови поражает детей в возрасте 2-5 лет. Актуальной проблемой педиатрии служит наблюдаемая в последние годы тенденция к росту заболеваемости лейкозами среди детей и сохраняющаяся высокая летальность.

Причины лейкоза у детей

Некоторые аспекты развития лейкоза у детей до настоящего времени остаются неясными. На современном этапе доказано этиологическое влияние радиационного излучения, онкогенных вирусных штаммов, химических факторов, наследственной предрасположенности, эндогенных нарушений (гормональных, иммунных) на частоту возникновения лейкоза у детей. Вторичный лейкоз может развиться у ребенка, перенесшего в анамнезе лучевую или химиотерапию по поводу другого онкологического заболевания.

На сегодняшней день механизмы развития лейкоза у детей принято рассматривать с точки зрения мутационной теории и клоновой концепции. Мутация ДНК кроветворной клетки сопровождается сбоем дифференцировки на стадии незрелой бластной клетки с последующей пролиферацией. Таким образом, лейкозные клетки – есть не что иное, как клоны мутировавшей клетки, неспособные к дифференцировке и созреванию и подавляющие нормальные ростки кроветворения. Попадая в кровь, бластные клетки разносятся по всему организму, способствуя лейкемической инфильтрации тканей и органов. Метастатическое проникновение бластных клеток через гематоэнцефалический барьер приводит к инфильтрации оболочек и вещества головного мозга и развитию нейролейкоза.

Классификация лейкоза у детей

На основании продолжительности заболевания выделяют острую (до 2-х лет) и хроническую (более 2-х лет) формы лейкоза у детей. У детей в абсолютном большинстве случаев (97%) встречаются острые лейкозы. Особую форму острого лейкоза у детей представляет врожденный лейкоз.

С учетом данных морфологических характеристик опухолевых клеток острые лейкозы у детей делятся на лимфобластные и нелимфобластные. Лимфобластный лейкоз развивается при бесконтрольной пролиферации незрелых лимфоцитов - лимфобластов и может быть трех типов: L1 - с малыми лимфобластами; L2 – с большими полиморфными лимфобластами; L3 - с большими полиморфными лимфобластами с вакуолизацией цитоплазмы. По антигенным маркерам различают 0-клеточные (70-80%), Т-клеточные (15-25%) и В-клеточные (1-3%) острые лимфобластные лейкозы у детей. Среди острых лимфобластных лейкозов у детей чаще встречается лейкоз с клетками типа L1.

В ряду нелимфобластных лейкозов, в зависимости от преобладания тех или иных бластных клеток, различают миелобластный малодифференцированный (M1), миелобластный высокодифференцированный (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритромиелоз (М6), мегакариоцитарный (М7), эозинофильный (М8), недифференцированный (М0) лейкоз у детей.

В клиническом течении лейкоза у детей выделяют 3 стадии, с учетом которых выстраивается лечебная тактика.

• I – острая фаза лейкоза у детей; охватывает период от манифестации симптомов до улучшения клинико-гематологических показателей в результате проводимой терапии;
• II – неполная или полная ремиссия. При неполной ремиссии отмечается нормализация гемограммы и клинических показателей; количество бластных клеток в пунктате костного мозга составляет не более 20%. Полная ремиссия характеризуется наличием в миелограмме не более 5% бластных клеток;
• III - рецидив лейкоза у детей. На фоне гематологического благополучия появляются экстрамедуллярные очаги лейкозной инфильтрации в нервной системе, яичках, легких и др. органах.

Симптомы лейкоза у детей

В большинстве случаев клиника лейкоза развивается исподволь и характеризуется неспецифическими симптомами: утомляемостью ребенка, нарушением сна , снижением аппетита, оссалгиями и артралгиями , немотивированным повышением температуры тела. Иногда лейкоз у детей манифестирует внезапно с интоксикационного или геморрагического синдрома.

У детей, страдающих лейкозом, отмечается выраженная бледность кожных покровов и слизистых оболочек; иногда кожа приобретает желтушный или землистый оттенок. Вследствие лейкемической инфильтрации слизистых оболочек у детей нередко возникают гингивит , стоматит , тонзиллит . Лейкемическая гиперплазия лимфатических узлов проявляется лимфаденопатией ; слюнных желез – сиаладенопатией; печени и селезенки – гепатоспленомегалией.

Для течения острого лейкоза у детей типичен геморрагический синдром, характеризующийся кровоизлияниями в кожу и слизистые, гематурией, носовыми , маточными , желудочно-кишечными, легочными кровотечениями , кровоизлияниями в полость суставов и др. Закономерным спутником острого лейкоза у детей является анемический синдром, обусловленный угнетением эритропоэза и кровотечениями. Выраженность анемии у детей зависит от степени пролиферации бластных клеток в костном мозге.

Кардиоваскулярные расстройства при лейкозах у детей могут выражаться развитием тахикардии , аритмии , расширением границ сердца (по данным рентгенографии органов грудной клетки), диффузными изменениями миокарда (по данным ЭКГ), снижением фракции выброса (по данным ЭхоКГ).

Интоксикационный синдром, сопровождающий течение лейкоза у детей, протекает со значительной слабостью, лихорадкой, потливостью, анорексией , тошнотой и рвотой, гипотрофией . Проявлениями иммунодефицитного синдрома при лейкозе у детей служит наслоение инфекционно-воспалительных процессов, которые могут принимать тяжелое, угрожающее течение. Гибель детей, страдающих лейкозом, нередко происходит вследствие тяжелой пневмонии или сепсиса.

Крайне опасным осложнением лейкоза у детей является лейкемическая инфильтрация головного мозга, мозговых оболочек и нервных стволов. Нейролейкоз сопровождается головокружением, головной болью, тошнотой, диплопией, ригидностью затылочных мышц. При инфильтрации вещества спинного мозга возможно развитие парапареза ног, нарушения чувствительности, тазовых расстройств.

Диагностика лейкоза у детей

Ведущая роль в первичном выявлении лейкозов у детей принадлежит педиатру ; дальнейшее обследование и ведение ребенка осуществляется детским онкогематологом. Основу диагностики лейкозов у детей составляют лабораторные методы: исследование периферической крови и костного мозга.

При остром лейкозе у детей выявляются характерные изменения в общем анализе крови: анемия; тромбоцитопения , ретикулоцитопения, высокая СОЭ; лейкоцитоз различной степени или лейкопения (редко), бластемия, исчезновение базофилов и эозинофилов. Типичным признаком служит феномен «лейкемического провала» - отсутствие промежуточных форм (юных, палочкоядерных, сегментоядерных лейкоцитов) между зрелыми и бластными клетками.

Вспомогательное диагностическое значение имеют УЗИ лимфатических узлов , УЗИ слюнных желез , УЗИ печени и селезенки, УЗИ мошонки у мальчиков, рентгенография органов грудной клетки, КТ у детей (для выявления метастазов в различных анатомических регионах). Дифференциальную диагностику лейкозов у детей следует проводить с лейкозоподобной реакцией, наблюдаемой при тяжелых формах туберкулеза , коклюше , инфекционном мононуклеозе , цитомегаловирусной инфекции , сепсисе и имеющей обратимый транзиторный характер.

Лечение лейкоза у детей

Дети с лейкозами госпитализируются в специализированные учреждения онкогематологического профиля. В целях профилактики инфекционных осложнений ребенок помещается в отдельный бокс, условия в котором максимально приближенны к стерильным. Большое внимание уделяется питанию, которое должно быть полноценным и сбалансированным.

Основу лечения лейкозов у детей составляет полихимиотерапия , направленная на полную эрадикацию лейкозного клона. Протоколы лечения, используемые при острых лимфобластных и миелобластных лейкозах, различаются комбинацией химиопрепаратов, их дозами и способами введения. Поэтапное лечение острого лейкоза у детей предполагает достижение клинико-гематологической ремиссии, ее консолидацию (закрепление), поддерживающую терапию, профилактику или лечение осложнений.

В дополнение к химиотерапии может проводиться активная и пассивная иммунотерапия: введение лейкозных клеток, вакцины БЦЖ , противооспенной вакцины, интерферонов, иммунных лимфоцитов и др. Перспективными методами лечения лейкоза у детей служит трансплантация костного мозга , пуповинной крови, стволовых клеток .

Симптоматическая терапия при лейкозах у детей включает переливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы , проведение гемостатической терапии, антибиотикотерапию инфекционных осложнений, дезинтоксикационные мероприятия (внутривенные инфузии, гемосорбцию , плазмосорбцию, ).

Прогноз лейкоза у детей

Перспективы развития заболевания определяются многими факторами: возрастом возникновения лейкоза, цитоиммунологическим вариантом, стадией диагностирования и т. д. Худший прогноз следует ожидать у детей, заболевших острым лейкозом в возрасте до 2-х лет и старше 10-ти лет; имеющих лимфаденопатию и гепатоспленомегалию, а также нейролейкоз на момент установления диагноза; Т- и В-клеточные варианты лейкоза, бластный гиперлейкоцитоз. Прогностически благоприятными факторами служат острый лимфобластный лейкоз L1 типа, раннее начало лечения, быстрое достижение ремиссии, возраст детей от 2 до 10 лет. У девочек с острым лимфобластным лейкозом вероятность излечение несколько выше, чем у мальчиков.

Отсутствие специфического лечения лейкоза у детей сопровождается 100%-ной летальностью. На фоне современной химиотерапии пятилетнее безрецидивное течение лейкоза отмечается у 50-80% детей. О вероятном выздоровлении можно говорить после 6-7 лет отсутствия рецидива. Во избежание провокации рецидива детям не рекомендуется физиотерапевтическое лечение, изменение климатических условий. Вакцинопрофилактика проводится по индивидуальному календарю с учетом эпидемической ситуации.

У детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, составляющее 50% всех злокачественных болезней в детском возрасте и являющееся одной из наиболее частых причин детской смертности.

Суть заболевания заключается в нарушении кроветворения в костном мозге: лейкоциты (белые клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме) не созревают полностью; нормальные ростки кроветворения подавляются. В результате несозревшие (бластные) клетки попадают в кровь, соотношение между клетками крови нарушается. Защитную роль незрелые лейкоциты не осуществляют.

Бластные клетки, попадая в кровеносное русло, разносятся в органы и ткани, вызывая их инфильтрацию. Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, бластные клетки пропитывают вещество и оболочки головного мозга, вызывая развитие нейролейкоза.

По статистическим данным, заболеваемость среди детей лейкозом составляет около 5 случаев на 100000 детей. Чаще болеют дети в 2-5-летнем возрасте. В настоящее время тенденции к снижению заболеваемости и смертности от лейкоза нет.

Причины

Причины возникновения лейкоза у детей до конца не изучены. Некоторые ученые являются сторонниками вирусной теории. Находит признание и генетическое происхождение болезни.

Не исключено, что мутантные гены (онкогены) образуются под действием ретровирусов и передаются по наследству. Эти гены начинают действие еще в перинатальный период. Но до определенной поры клетки лейкогенеза уничтожаются. Лишь при ослаблении защитных сил детского организма развивается лейкоз.

Подтверждением наследственной предрасположенности к раку крови являются факты более частого развития лейкоза у однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми. К тому же заболевание чаще поражает детей с . Повышен риск развития лейкоза у детей и при других наследственных заболеваниях (синдроме Клайнфельтера, Блума, первичном иммунодефиците и др.).

Имеют значение факторы физического (лучевой нагрузки) и химического воздействия. Об этом свидетельствует повышение уровня заболеваемости лейкозом после ядерного взрыва в Хиросиме и на Чернобыльской АЭС.

В некоторых случаях развивается вторичный лейкоз у деток, получивших лучевую терапию и химиотерапию в качестве лечения другой онкологической патологии.

Классификация

По морфологической характеристике опухолевых клеток различают лимфобластный и нелимфобластный лейкоз у детей. При лимфобластном лейкозе происходит бесконтрольная пролиферация (размножение, разрастание) лимфобластов (незрелых лимфоцитов), которые бывают 3 видов – малые, большие и большие полиморфные.

У малышей преимущественно (в 97% случаев) развивается острая форма лимфоидного лейкоза, то есть лимфобластный вид заболевания. Хронический лимфоидный лейкоз в детском возрасте не развивается.

По антигенной структуре лимфобластные лейкозы бывают:

• 0-клеточные (составляют до 80% случаев);
• Т-клеточные (от 15 до 25% случаев);
• В-клеточные (диагностируются в 1-3% случаев).

Из числа нелимфобластных лейкозов выделяют миелобластные лейкозы, которые в свою очередь делятся на:

• малодифференцированный (М 1);
• высокодифференцированный (М 2);
• промиелоцитарный (М 3);
• миеломонобластный (М 4);
• монобластный (М 5);
• эритромиелоцитоз (М 6);
• мегакариоцитарный (М 7);
• эозинофильный (М 8);
• недифференцированный (М 0) лейкоз у детей.

В зависимости от клинического течения выделяют 3 стадии болезни:

• I ст. – это острая фаза болезни, начиная от начальных проявлений до улучшения лабораторных показателей вследствие проведенного лечения;
• II ст. - достижение неполной или полной ремиссии: при неполной – достигается нормализация показателей в периферической крови, клинического состояния ребенка, а в миелограмме бластных клеток не больше 20%; при полной же ремиссии количество бластных клеток не превышает 5%;
• III ст.– рецидив болезни: при благополучных показателях гемограммы обнаруживаются очаги лейкозной инфильтрации во внутренних органах или нервной системе.

Симптомы

Одним из признаков лейкоза может быть повторяющаяся ангина.

Начало болезни может быть и острым, и постепенным. В клинике лейкоза у малышей выделяют такие синдромы:

• интоксикационный;
• геморрагический;
• кардиоваскулярный;
• иммунодефицитный.

Достаточно часто заболевание начинается внезапно и развивается бурно. Повышается температура до высоких цифр, отмечается общая слабость, появляются признаки инфекции в ротоглотке ( , ), носовые кровотечения.

При более медленном развитии лейкоза у детей характерным проявлением бывает интоксикационный синдром:

• болевые ощущения в костях или суставах;
• повышенная утомляемость;
• значительное снижение аппетита;
• нарушение сна;
• потливость;
• необъяснимое повышение температуры;
• на фоне головной боли может появляться рвота и судорожные приступы;
• потеря массы тела.

Типичен в клинике острого лейкоза у детей геморрагический синдром. Проявлениями этого синдрома могут быть:

• кровоизлияния на слизистых и коже или в суставные полости;
• кровотечение в желудке или кишечнике;
• появление крови в моче;
• легочное кровотечение;
• (снижение гемоглобина и числа эритроцитов в крови).

Анемия усугубляется также за счет угнетения бластными клетками красного ростка костного мозга (то есть угнетения образования эритроцитов). Анемия вызывает кислородное голодание в тканях организма (гипоксию).

Проявлениями кардиоваскулярного синдрома являются:

• учащение частоты сердечных сокращений;
• нарушения ритма сердечной деятельности;
• расширенные границы сердца;
• диффузные изменения сердечной мышцы на ЭКГ;
• сниженная фракция выброса на .

Проявлением иммунодефицитного синдрома является развитие тяжелой формы воспалительных процессов, угрожающих жизни ребенка. Инфекция может принять генерализованный (септический) характер.

Крайнюю опасность для жизни ребенка представляет и нейролейкоз, клиническими проявлениями которого являются резкая головная боль, головокружение, рвота, двоение в глазах, ригидность (напряжение) затылочных мышц. При лейкемической инфильтрации (пропитывании) вещества мозга могут развиться парезы конечностей, расстройства функции тазовых органов, нарушение чувствительности.

При врачебном осмотре ребенка с лейкозом выявляются:

• бледность кожи и видимых слизистых, может быть землистый или желтушный оттенок кожи;
• кровоподтеки на коже и слизистых;
• вялость ребенка;
• и селезенки;
• увеличение лимфоузлов, околоушных и подчелюстных слюнных желез;
• учащенное сердцебиение;
• одышка.

Тяжесть состояния нарастает очень быстро.

Диагностика

В большинстве случаев при лейкозе имеются характерные изменения в крови.

Важно, чтобы педиатр своевременно заподозрил лейкоз у ребенка и направил на консультацию к онкогематологу, который занимается дальнейшим уточнением диагноза.

Основой диагностики онкологического заболевания крови является лабораторное исследование периферической крови (гемограмма) и пунктата костного мозга (миелограмма).

Изменения в гемограмме:

• анемия (снижение числа эритроцитов);
• (снижение количества кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови);
• ретикулоцитопения (снижение количества клеток крови – предшественников эритроцитов);
• повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
• лейкоцитоз разной степени выраженности (повышение числа белых кровяных телец) или лейкопения (снижение числа лейкоцитов);
• бластемия (превалирующая в крови незрелая форма лейкоцитов); определить миелоидный или лимфоидный характер этой патологически измененной незрелой клетки нередко очень сложно, но чаще при остром лейкозе они являются лимфоидными;
• отсутствие промежуточных (между бластными и зрелыми формами лейкоцитов) видов белых клеток крови – юных, палочкоядерных, сегментоядерных; нет и эозинофилов: эти изменения типичны для лейкоза, их называют «лейкемический провал».

Следует заметить, что у 10% детей с острым лейкозом показатели анализа периферической крови абсолютно нормальны. Поэтому при наличии клинических проявлений, позволяющих заподозрить острую форму болезни, необходимо проводить дополнительные исследования: пунктата костного мозга, цитохимические анализы. А определить вариант лимфобластного лейкоза помогут специфические маркеры, для обнаружения которых применяют меченые моноклональные антитела.

Окончательным подтверждением диагноза служит миелограмма, полученная путем стернальной пункции (пункции грудины для взятия кусочка костного мозга). Этот анализ является обязательным. Костный мозг практически не содержит нормальных элементов, они вытеснены лейкобластами. Подтверждением лейкоза является обнаружение бластных клеток свыше 30%.

Если убедительных данных для диагностики не получено при исследовании миелограммы, то необходимо проведение пункции подвздошной кости, цитогенетическое, иммунологическое, цитохимическое исследования.

При проявлениях нейролейкоза ребенка осматривает офтальмолог (для проведения офтальмоскопии), невролог, производится спинномозговая пункция и исследование полученной спинномозговой жидкости, рентгенография черепа.

С целью выявления метастатических очагов в различных органах производят дополнительные исследования: МРТ, УЗИ или КТ (печени, селезенки, лимфоузлов, мошонки у мальчиков, слюнных желез), рентгенобследование органов грудной полости.

Лечение

Для лечения детей с лейкозами госпитализируют в специализированное онкогематологическое отделение. Ребенок находится в отдельном боксе, где обеспечиваются условия, близкие к стерильным. Это необходимо для предупреждения бактериальных или вирусных инфекционных осложнений. Большое значение имеет обеспечение малышу сбалансированного питания.

Основным лечебным методом при лейкозе у детей является назначение химиотерапии, целью которой является полное избавление от лейкозного клана клеток. При острых миелобластозных и лимфобластозных лейкозах применяются химиопрепараты в разных комбинациях, дозах и способах введения.

При лимфоидном варианте лейкоза применяются препараты Винкристин и Аспарагиназа. В некоторых случаях используется комбинация их с Рубидомицином. По достижении ремиссии назначают Леупирин.

При миелоидном виде острого лейкоза применяются такие препараты, как Леупирин, Цитарабин, Рубидомицин. В некоторых случаях применяется комбинация с Преднизоном. При нейролейкозе используется лечение Аметоптерином.

Для предупреждения рецидивов назначаются интенсивные курсы лечения по 1-2 недели каждые 2 месяца.

Химиотерапия может дополняться иммунотерапией (активной или пассивной): применяют противооспенную вакцину, иммунные лимфоциты, интерфероны. Но до конца иммунотерапия еще не изучена, хоть и дает обнадеживающие результаты.

Перспективными методами лечения лейкоза у детей являются трансплантация (пересадка) костного мозга, стволовых клеток, переливание пуповинной крови.

Наряду со специфическим лечением проводится симптоматическое лечение, включающее (в зависимости от показаний):

• переливание препаратов крови (тромбоцитарной и эритроцитарной массы), введение кровеостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
• применение антибиотиков (в случае присоединения инфекций);
• дезинтоксикационные мероприятия в виде вливаний в вену растворов, гемосорбции, плазмосорбции или плазмофереза.

При остром лейкозе у детей проводят поэтапное лечение: после достижения ремиссии и лечения осложнений проводят поддерживающую терапию, профилактику рецидива.

Прогноз

Прогноз у детей при развитии лейкоза достаточно серьезный.

В случае ранней диагностики с помощью современных методов лечения можно достичь у ребенка при лимфоидном типе лейкоза стойкой ремиссии и даже полного выздоровления (до 25%). При миелобластном варианте болезни ремиссия достигается в 40% случаев.

Однако даже после продолжительной ремиссии могут возникать рецидивы. Детская смертность при лейкозах остается высокой. Причиной смерти часто являются инфекции, которые развиваются в связи с тем, что и само заболевание, и интенсивная терапия приводят к значительному снижению сопротивляемости организма.

Нередко летальный исход связан с тяжелым течением таких заболеваний, как туберкулез, цитомегаловирусная инфекция,